弥漫性大B细胞淋巴瘤

什么是弥漫性大b细胞淋巴瘤(DLBCL)?

DLBCL是非霍奇金淋巴瘤（NHL）中最常见的类型，在欧美地区占成人NHL的30%～40%，我国约占35%～50%。

当淋巴细胞(一种白细胞)开始不受控制地分裂时，淋巴瘤就发生了。有很多不同类型的淋巴瘤。弥漫性大b细胞淋巴瘤(DLBCL)是最常见的快速增长非霍奇金淋巴瘤。

有几个特性赋予DLBCL名称:

它由异常的B淋巴细胞(B细胞)发展而来

异常细胞比正常健康的B细胞大

异常细胞在整个肿瘤中扩散(间隔而不是聚集)，消灭淋巴结(腺体)的正常结构。

图:DLBCL切片显示异常大细胞弥散

绝大多数人都是最常见的DLBCL类型，有些人有一种罕见的DLBCL类型，它与最常见的类型具有不同的特性。这些差异可以在显微镜下和淋巴瘤细胞测试中看到。它们可以引起不同的症状，但通常都以相同的方式治疗。

DLBCL的罕见类型包括:

t细胞/组织细胞丰富的大b细胞淋巴瘤

老年人ebv阳性DLBCL

原发性纵隔(胸腺)大b细胞淋巴瘤

血管内大b细胞淋巴瘤

alk阳性大b细胞淋巴瘤。

非常罕见的大b细胞淋巴瘤可发生在有严重免疫系统问题的人，如人类免疫缺陷病毒(HIV)，如浆细胞性淋巴瘤。

如果DLBCL开始于你的中枢神经系统(中枢神经系统;这是一种原发性中枢神经系统淋巴瘤。

有些类型的DLBCL只影响皮肤。

症状

大多数DLBCL患者首先注意到无痛性肿块，通常发生在颈部、腋窝或腹股沟。淋巴结肿大(腺体肿大)。它们可以在短短几周内迅速生长。

DLBCL可以在你身体深处的淋巴结中发展，而这些淋巴结从外面是感觉不到的。DLBCL患者在结外部位(淋巴结外区域)发生淋巴瘤是很常见的。大肿块会形成——这被称为“大块头疾病”。

DLBCL很难诊断，因为人们有不同的症状取决于他们的淋巴瘤影响的器官和组织，例如:

胃或肠中的DLBCL可引起腹部不适或疼痛、腹泻或出血

你胸部的DLBCL会引起咳嗽或呼吸困难。

一些DLBCL患者出现发烧、盗汗和不明原因的体重减轻。这些被称为“B症状”。

疲劳和食欲不振也很常见，有些人会感到严重的瘙痒。

诊断

DLBCL通常是通过活检(取组织样本以检查是否存在淋巴瘤细胞)诊断的。

其他的检查可能会给你的医生提供更多关于淋巴瘤的信息。例如，可以检测到DLBCL的几个子类型:

生发中心b细胞样或GCB亚型

非GCB类型，通常激活的b细胞样(ABC亚型)。

目前，大多数DLBCL患者都接受了相同的治疗。然而，研究人员仍在继续研究淋巴瘤细胞的生物学特性，目的是找出对某些治疗更有可能产生反应的人

你还有其他测试:

找出淋巴瘤在你身体的哪个部位生长

看看你的整体健康状况，包括心脏和肾脏等器官的工作状况。

这就是所谓的“登台”。阶段1和2是“早期”DLBCL。“高级阶段”DLBCL是第3和第4阶段。大多数人被诊断为DLBCL晚期。

这些测试通常包括血液测试和CT或PET/CT扫描。你也可以做骨髓检查，看看你的骨髓中是否有淋巴瘤细胞。

等待你的测试结果是一段令人担忧的时间，但重要的是诊断正确，这样你才能得到最好的治疗。

早期DLBCL的治疗

大多数早期DLBCL患者(1期或2期)接受短期化疗或化疗免疫治疗(化疗加抗体治疗)，然后放疗。

最常用的化疗方案(联合用药)为CHOP，包括3个化疗药物:环磷酰胺、羟基柔比星(doxorubicin)、长春新碱(Oncovin®)

强的松(类固醇)。

利妥昔单抗通常被添加到化疗中。利妥昔单抗是一种抗体疗法。这种化学免疫疗法被称为“R-CHOP”。

这些药物是循环使用的，在特定的日子进行治疗，然后休息一段时间，让你的身体在下一个周期之前恢复。每个周期通常需要3周。大多数早期DLBCL患者有2-4个CHOP或R-CHOP周期。如果你有非常大的淋巴结，你的医生可能会建议你在放疗前进行4-6个周期的化疗。

大多数药物都是静脉注射的。强的松龙为片剂。

在接受化学免疫治疗后，你可能需要对淋巴瘤的部位进行放射治疗。如果你身体不太好，不能接受化疗(如患有严重的心脏病或肺病)，放疗就会单独使用。

如果你在放疗难以治疗的区域有DLBCL，你可能需要更长的化疗疗程。

晚期DLBCL的治疗

晚期DLBCL(3期和4期)通常采用较长的R-CHOP治疗。总共有6-8个疗程。

如果淋巴瘤具有难以治疗的特征，如双发淋巴瘤，你的医生可能会建议采用更强的化学免疫治疗方案，如:

R-CODOX-M / R-IVAC -包含利妥昔单抗、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、甲氨喋呤、依托泊苷、异环磷酰胺和阿糖胞苷。

其中含有调整剂量的依托泊苷、强的松龙、长春新碱、环磷酰胺和阿霉素。

有些人身体不好，不能接受强化疗。其他人有健康问题，如心脏问题，这意味着方案不适合他们。所以在有些病例中采用了不同的治疗方案，例如:

R-miniCHOP -每一种药物的剂量减少或一些药物可能被遗漏

使用吉西他滨代替阿霉素

使用依托泊苷代替阿霉素。

大多数晚期DLBCL患者没有放疗，因为他们的淋巴瘤分布广泛，而不是局限于一个或几个区域。你的医生可能会建议一种新的靶向药物。这些通常只有通过临床试验才能获得。

后续

在治疗结束时，你要做一次扫描，看看你的反应如何。这通常是PET/CT扫描。有时很难判断治疗后身体的肿块是疤痕组织还是淋巴瘤。PET/CT扫描显示活跃(生长)淋巴瘤区域。

治疗结束后，您可能需要进行其他测试。如果需要的话，你的医生可以根据扫描结果和其他测试来判断你的病情是否缓解(没有淋巴瘤的迹象)，或者你是否需要进一步治疗。

当你在治疗后处于缓解期，你有定期的随访预约。这些是为了检查:

你从治疗中恢复得很好

你没有复发的迹象

你不会产生任何后期的影响(副作用，在治疗后几个月或几年)。

每次预约时，医生都会对你进行检查，并询问你是否有任何担忧或症状。你可能需要验血。

刚开始你可能每3个月才见一次面。一年后，你的预约可能是每六个月一次。DLBCL复发的风险在前两年最高。随着时间的推移，旧病复发的可能性越来越小，你的出现频率也越来越低。医院通常随访的时间不同。你的随访时间也取决于你的个人情况，人们通常在DLBCL治疗后随访2-5年。

参考来源：https://lymphoma-action.org.uk/about-lymphoma-treatment-lymphoma/targeted-drugs-lymphoma