血管炎是个啥？居然有近半狼友深受其害！

系统性红斑狼疮是一种常见的多系统、多器官损伤并伴有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。

临床表现为典型的蝶型红斑或盘状红斑的皮肤血管损害，并可累及各种器官，如皮肤、黏膜、心脏、肾脏、中枢神经系统、血液系统等。

图片来源：摄图网正版图库

所以可以说血管病变本身即为红斑狼疮的一种表现，抑或是与系统性红斑狼疮并发的其他类型血管病综合征的临床征象。

临床上狼疮患者的血管病变具有多样性，并且可发生于病程的任何阶段，个别患者甚至以血管病变作为首发症状。

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红斑狼疮的血管病变可以出现各种各样的损害和这些损害的组合，如动脉粥样硬化、白细胞或血小板聚集形成的血栓，以及血管炎症。

尤其是血管炎，作为系统性红斑狼疮的常见病理改变，以及判断红斑狼疮患者病情活动性和严重程度的首要指标。

约11%-36%的狼疮患者患有各种类型的血管炎，主要分为皮肤血管炎（约占90%）和内脏血管炎（约占10%）；

就血管炎病情程度而言，其中86%的患者为小血管炎，14%为中或大血管炎，两者的区别在于后者出现多发性单神经炎、内脏血管炎及皮肤溃疡、坏死的机率更高。

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血管炎在狼疮患者中发病率如此之高，到底有什么原因呢？

红斑狼疮并发血管炎主要是由于免疫复合物（IC）在血管壁沉积介导，从而导致补体活化引起的炎性反应。

什么样的症状才算是血管炎呢？

血管炎的临床表现可以分为皮肤表现和内脏表现。

与其它疾病所导致的血管炎皮肤损害相似，包括紫癜、瘀点、丘疹、水疱、大疱、结节、网状青斑、皮肤坏死、浅表性溃疡或荨麻疹等，这些皮肤损害可同时出现或者相继发生。

主要可分为以下几类：

①白细胞碎裂性血管炎：这是红斑狼疮并发症中最常见的血管炎，主要累及真皮小血管，皮损多见于双下肢，表现为红斑、丘疹、紫癜、血疱、坏死、溃疡等，临床上类似变应性皮肤血管炎或过敏性紫癜。

②荨麻疹样血管炎：既可以是独立疾病，也可伴发于红斑狼疮等系统性疾病，皮损为荨麻疹样风团，持续时间常超过24小时，伴烧灼感，消失后局部有色素沉着。

③血栓性血管病变：病变累及真皮深层或皮下脂肪中的大血管，临床表现为皮肤结节、溃疡或坏死，伴网状青斑。

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④Degos病或白色萎缩样皮损：表现为双下肢，特别是小腿和踝关节附近瘀斑、溃疡、网状青斑，疼痛剧烈，愈后遗留白色萎缩性疤痕。

⑤深在性红斑狼疮(红斑狼疮性脂膜炎)：是皮下脂肪组织的一种特殊的炎症改变，可能同时也患有红斑狼疮，但常有患者仅有深在性狼疮。

临床表现为近心端的结节或斑块样皮损，也可出现溃疡，愈后常伴有皮下脂肪萎缩。

⑥其他肢端损害：如由血管炎导致的Osler小结和Janeway病变，以及狼疮患者的口腔溃疡、鼻中隔穿孔、妊娠期乳房溃疡和男性阴茎溃疡坏死，这些均有可能由血管炎所致。

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虽然红斑狼疮患者并发内脏血管炎的发生率并不高，但与仅有皮肤血管炎损害的狼疮患者相比，前者的死亡率更高。

除皮肤损害外,多发性单神经炎是狼疮并发血管炎最常见的表现, 且为无皮肤损害的SLE性血管炎最常见的首发症状，常表现为神经根病变和外周神经病变，进而出现神经坏死和血管周围炎症的特征。

除外周神经外，还可影响多个系统：

• 累及中枢神经系统，可因血管炎而引起脑梗塞和脑出血，并导致患者语言障碍、偏瘫甚至出现癫痫大发作的狼疮性脑病危象；

  
  

• 累及肺部，可导致肺动脉高压；

  
  

• 累及心血管系统，则易导致过早的动脉粥样硬化、血栓形成、血管栓塞、或者血管痉挛；

  
  

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• 累及消化系统，可因血管炎导致急性胰腺炎，或因食道、胃、小肠、结肠血管的血管炎和血管栓塞引起组织坏死、出血和穿孔；

• 累及眼部，则会出现脉络膜病或视网膜血管炎，主要症状有出血、脉络膜棉絮斑、微血管病变及血管闭塞等；

• 累及肾脏，则主要有肾小球的损伤，以及血栓、小动脉和微动脉内膜的增生，最后表现为轻度的增生性肾小球肾炎和缺血性肾病；

除上述疾病外，狼疮患者并发内脏血管炎还可以表现为子宫血管炎、股四头肌的无症状性淋巴细胞性血管炎，或四肢大血管炎所致的肢体缺血性坏死等。