神经精神性狼疮 | 影响2/3狼疮患者

最近经常有小伙伴说自己记忆力下降、或者询问狼疮脑症状的，其实这些都是与神经精神性狼疮NPLE有关，小编今天就为大家介绍一下神经精神性狼疮。

SLE伴有神经系统症状,亦可称为NPLE.大致有下列几种类型。

以症状为纲，可分为认知功能障碍、头痛、抽搐、意识改变(呆滞、嗜睡、昏迷)、无菌性脑膜炎、脑出血脑梗死、截瘫、脊髓病、周围神经病(脑神经病、多发性神经炎)、运动障碍(舞蹈症、共济失调、震颤)、行为改变[精神病、器质性脑综合征(OBS)、抑郁、精神错乱、情感障碍]、视神经炎、假性脑瘤等。

那么为什么会出现这样的状况呢？

由于SLE的病因尚未明确，所以NPLE的发病机制也未完全清楚，但随着研究的深人，目前认为与下列情况有关。

(一)抗神经元自身抗体
包括神经元组织抗体、心磷脂抗体和其他磷脂抗核抗体、淋巴细胞毒性抗体，以及免疫复合物或碎片沉积在脉络丛。

(二)血管闭塞
1.血管炎较少,仅在8%~16%的NPLE病人中有。
2.血管病血管内皮增殖、内膜纤维化、透明样变性、血栓形成、对免疫反应物的反应。
3.抗心磷脂抗体40%SLE病人有抗心磷脂抗体与内皮细胞和血小板膜结合，使内皮损伤，血小板高凝聚而形成血栓。
4.细胞活素释放如成纤维细胞生长因子和内皮细胞生长因子引起内皮增殖和纤维化。

5.补体衍生物过敏毒素(C3a.C5b)可激活炎症细胞造成白血栓。

6.栓塞心源性栓塞。

(三)其他复合机制
1.细胞活素能影响情绪和行为。
2.脑脊液中a千扰素和白细胞介素(IL)6增高。

那么我们患者如果患有NPLE，都会出现哪些症状呢？

(一)中枢神经系统

1.弥漫性表现

(1)器质性脑综合征

表现多为认知障碍，痴呆，思维表达、记忆计数困难，精神方面注意力、智力、记忆力受累等。

(2)精神障碍发生率为 65%。

病人有思维障碍、稀奇古怪意念、妄想幻觉、突然发生行为失常,抗核糖体P蛋白抗体常阳性。抑郁焦虑、恐慌，抗核糖体P蛋白抗体常阳性，需与反应性抑郁区别。常有狼疮性格(神经症)。

2,局限性表现

(1)脑神经病SLE 病人中发生脑神经病的占3%~16% ,但大多为短暂性的，并对激素有效,常见的有眼肌麻痹、三叉神经痛或面瘫。

(2)脑血管意外

脑血管炎、脑出血、脑梗死；可表现有发热、精神错乱和头痛 ，随后在几小时到几天后有抽搐、精神异常和脑脊储炎的征状；或者偏瘫共济失调、紫癜等。

(3)脊髓病

脊髓病较罕见。 综观各家报道,SLE病人脊隨病的发生率为0.8%~1.7%
(4)运动障碍
1)震颜

2)舞蹈症
3)投掷症

3)小脑性共济失调病
5)帕金森病

3抽搐

抽搐在SLE病人中是不少见的，有各种类型发作,大约25%的病人为大发作。

在治疗抽搐时应注意到某些镇静剂(如苯安英钠)可引起附性抗核抗体和临床SLE,因此尽可能应用无此副作用的药物，如卡马西平或丙戊酸钠等。

4其他
狼疮头痛除高血压、肾病、应用类固醇或活动性中枢神经系统狼疮等因素，狼疮头痛可表现
(1)为偏头痛样

(2)无菌性脑膜炎
(3)假性脑瘤(良性颅高压)
(4)正常颅压性脑积水

(5)狼疮样硬化

(二)周围神经系统

1.周围性神经病SLE 病人发生周围性神经病的发生率为2%~-21%。

大多表现为感觉障碍，但偶有出现双侧腕下垂和足下垂。大多病人对悉固醇有效，但也有仅对环磷酰胺和血浆置换有效。

2. 其他

(1)自主神经病在SLE中自主神经系统亦易受累，但常不被人注意。临床上表现为胃肠心血管、泌尿生殖、出汗和瞳孔异常。此种症状常对激素有效。

(2)重症肌无力重症肌无力和SLE可同时发生，重症肌无力病人胸腺切除后亦可发生SLE,85%的重症肌无力病人有抗胆碱酯酶抗体增高。

(3)Eaton-Lambert综合征本综 合征亦称类重症肌无力，常由肺癌引起。临床上症状与重症肌无力相似，本综合征亦可发生在SLE病人中。

资料来源 /钱可久《神经精神性狼疮》