认识一下新生儿狼疮综合征

一、 临床表现

新生儿狼疮皮疹的特征为鳞屑状和环形红斑，似盘状狼疮，可见于头顶、面部、躯干和四肢。多于生后几小时或几天内出现，通常持续数周后消退，偶见持续2~3年，消退后不留任何痕迹。其他皮肤表现为在颧骨部位可见到日光过敏性皮损，常遗留皮肤萎缩和色素沉着，类似盘状狼疮。

先天性完全性心脏传导阻滞(complete congenital heart block, CCHB)是新生儿狼疮的最严重表现。可于孕22周发生，引起胎儿心动过缓而导致心力衰竭。胎儿发生CCHB与母体内存在抗SSA/Ro、SSB/La抗体密切相关。CCHB的组织学特征为传导系统纤维化和钙化。此外，患儿常伴有心内膜弹力纤维增生症和其他先天性心脏病(如动脉导管未闭、大动脉转位等)。

血液系统可出现暂时性的白细胞减少或血小板减少，在出生时即存在，可持续数天至数周，很少出现临床症状，有时仅出现皮肤瘀点，胃肠道出血偶有发生。

此外，还可有肝肿大、氦基转移酶增高和胆汁淤积性黄疽。

二、治疗和预后

除心胜损害外,新生儿狼疮的临床表现是暂时的，不需治疗即可自行消失。伴心脏损害者病死率为5%~30%。新生儿期出现严重心动过缓应使用起搏器。如胎儿时期发生心动过缓，胎儿已可存活，可在引产后使用起搏器。

此篇文章仅对已患有新生儿综合症的患儿父母以及有兴趣的伙伴做一个科普。

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