由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、国家风湿病数据中心发起并编撰的《2020年中国系统性红斑狼疮（SLE）发展报告》（以下简称“发展报告”）12月16日在北京发布。该发展报告剖析了中国SLE的流行病学与临床特点、治疗与预后现状，并结合国际最新研究进展，综合评价了中国SLE诊治中面临的问题与挑战，以及未来的发展方向。在第八届儿童风湿免疫高峰论坛暨第十四届全国儿童风湿免疫性疾病学习班上，北京协和医院风湿免疫科田新平教授对这一发展报告进行了解读。一起来看！全球SLE的患病率为0-241/10万，中国SLE的患病率约为30-70/10万，我国至少有100万SLE患者，但是其发病原因不明，与遗传、性激素、环境因素等多种因素有关。SLE的发病机制复杂，与患者体内存在显著的免疫应答异常相关，人群异质性强。与其他国家相比，中国SLE患者有着不同的流行病学、临床与预后特点，同时我国SLE的诊治也存在一些重要问题，面临重大挑战。而过去20年间，广大中国风湿免疫病学者不懈努力，我国SLE诊治取得重大进展，未来发展愿景美好。发展报告可以使广大医务工作者对SLE 有一个全方位的了解，为SLE诊治的专业发展指明方向，同时，该发展报告也面向我国SLE患者，使广大病友进一步了解SLE的疾病本质和治疗情况，有助于提高患者对现有治疗的依从性，改善患者的长期预后。我国SLE患患者数众多，至少有100万患者；脏器受累更严重，出现脏器损害的患者多，如肾脏、血液系统、神经系统等重要脏器受累；疾病缓解率低。▎1、我国SLE患病率高于欧美等发达国家，位居世界第二，SLE患者集中于生育年龄女性。来自CSTAR的数据显示，我国平均发病年龄为30.7岁，男女患病比例为1:11.9。诊断时的平均年龄为31.6岁，平均诊断延迟10.8个月。田新平教授指出，虽然对于这一重大疾病，延迟诊断几乎长达1年看上去不可思议，但这和世界平均水平相符。因此我们应在早期诊断上做更多的工作，避免延误诊断，从而改善患者预后。我国SDI≥1（即至少一个脏器损害）的患者比例达到16.5%，远超国际水平的11.1%；我国SDI评分的平均分为1.19，而国际水平只有0.17。田新平教授指出，从这些数据可以看出，我国SLE患者整体脏器损害水平较高，这也是造成我国患者整体预后较差的原因。此外，我国SLE患者器官受累情况与国外不同，我国有45.02%的患者出现肾脏受累，而欧洲患者为27.9%；我国有37.2%的SLE患者并发血液系统疾病，而欧洲患者只有18.2%；我国SLE患者中有5.2%的患者出现神经系统受累，而欧洲患者为19.4%，这可能与我国对轻症神经系统并发症的诊断不足有关。对此，田教授指出，需要进一步的调查以确认我国神经系统并发症受累情况是否低于国际水平。
图1 表示工作残疾率的生存曲线、图2 SLE患者工作障碍的累计发生率一项纳入147例患者的中国横断面研究显示，SLE诊断5年后工作残疾的累计发生率为36%。而在国际水平，加拿大纳入432例患者的研究显示，73%的患者在第五年还可以继续工作，12%的患者报告工作残疾。对于SLE患者的经济负担，出现脏器损害后经济负担明显加重，未发生脏器损害的SLE患者中位医疗费用为8862元，而出现狼疮肾的患者负担为9576元。除经济负担外，SLE还对患者造成严重的心理和精神负担。SLE患者的心理状态普遍偏差，对自身疾病的评估结果偏严重。来自欧洲的学者对包括SLE等常见风湿病在内的514队列研究显示，SLE人群的抑郁（40.5%）、焦虑（45.2%）、两者同时存在（28.6%）均高于整体人群（分别为21.8%、37%、16.7%）。由于患者的心理状态较差，从而对自身身体状态的评估偏严重，处于疾病完全缓解期的患者中，54%认为自己处于重症。我国SLE患者平均发病年龄为30岁左右，这正是女性一生中青春的大好时光，也是女性的生育高峰，然而SLE会使患者的不良妊娠结局发生率增加。研究显示，SLE患者不良妊娠结局的总发生率（10.89%）远高于北京地区普通人群（6.6%）；SLE患者早产的比例（22.32%）远高于正常人群（5.3%），在37孕周前发生率可达33%；SLE患者子痫的发生率为13%-35%。田新平教授指出，SLE对女性的妊娠结局以及家庭幸福产生了重大影响。调查显示，我国达到无药物治疗疾病完全缓解的比例只有0.76%，而国际上达到了16%，我国达到DORIS药物治疗临床缓解的患者比例为2.47%，而国际上达到了22.9%。对此，田新平教授总结道，我国SLE缓解率较低，且与国际水平存在至少5年的差距。我国缺乏科学的慢病防治体系，疏于对SLE患者进行基本医疗知识和生活指导的教育，因此患者依从性差，治疗方面违背率高。患者管理、医生管理、治疗方案管理方面面临重重挑战。▎患者管理：我国SLE的疾病认知度低。对于公众和患者，他们对疾病的认知度低，就诊途径与科室不正确，容易错误评估病情，延误治疗；缺乏必要的药物认知，依从性低，长期生存率低。根据对100例SLE患者的相关知识调查，对SLE疾病知识、SLE日常护理知识、药物知识全部回答正确的人数分别只有42%、17%和16%。我国基层医疗工作者对SLE的认知度也较低，导致早期诊断率低。▎医生管理：我国风湿免疫专业从业人员数量和专业化程度严重不足。田新平教授指出，我国2019年风湿免疫科从业人员不到6000人，与100万名SLE患者相比，简直是杯水车薪，不能满足患者就诊需求；此外从业者职称中，一半为住院医师，较难应对SLE这一复杂疾病。▎治疗规范管理：对SLE治疗的规范性不足。以糖皮质激素为例，在我国，SLE患者口服泼尼松龙的剂量平均为25mg/天，6个月累积剂量为4.23g；而在美国，SLE患者口服泼尼松龙剂量平均为12.8mg/天，6个月累积剂量为2.152g。中国有84.13%的SLE患者正在使用糖皮质激素，而国外42.6%的患者使用糖皮质激素。田新平教授指出，这导致我国糖皮质激素的治疗人数和剂量都较大，糖皮质激素的治疗并发症较为严重。尽管存在种种问题，但我国在SLE领域也取得了丰硕的成果，SLE发病机制和疾病进展等相关基础研究取得了重大进展。此外，还构建了“十家区域级中心、百家省级中心、千家地市级中心、万家社区级临床研究卫星单元”的四级协作网络，让更多的患者享受专业化的临床医疗服务。在基础研究方面，田新平教授指出，发展报告就发病机制与治疗靶点、疾病诊断与监测、治疗手段等多方面进行了详细的介绍和总结。在临床研究方面，为了让有限的资源惠及更多的患者，在国家项目支持下，由北京协和医院牵头，联合全国近800家风湿病诊治中心，已初步形成了以SLE诊治研究协作组（CSTAR） 和国家风湿病数据中心（CRDC）为核心的研究网络，让更多的患者享受到专业化的医疗服务。十年磨一剑，2020年更新了《中国SLE指南》。该指南对于SLE管理提出双达标要求。治疗原则为早期、个体化治疗，最大程度地延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后。田新平教授指出，新指南中的12条推荐可以进一步规范我国SLE的诊断和治疗，进一步提升我国SLE的诊治水平。在未来，SLE的诊治方面将会在学科建设、慢病管理、医疗政策方面多管齐下。同时与国际接轨，推进我国SLE的达标治疗，开阔眼界，开发新药。田新平教授指出，将来SLE的治疗趋势是多靶点、多途径，不仅面向免疫细胞，也面向一些重要的细胞因子。SLE药物发展是从化学药物到生物制剂和小分子化学抑制剂的过程，治疗方式是从非特异性抗炎到特异性免疫抑制，以及多靶点治疗的螺旋式上升过程，使SLE得到全方位的管理。田新平教授为我们解读了发展报告，该报告剖析了中国SLE的流行病学与临床特点、治疗与预后现状，并结合国际最新研究进展，综合评价了中国SLE诊治中面临的问题与挑战，以及未来的发展方向。希望该报告可以提高中国广大医务工作者对SLE全方位的了解，提高中国SLE患者对疾病本质与治疗情况的知晓度。
