无惧狼疮，漏洞云朵下也能拥抱美好人生 | 蝶友绘本故事

宗小安是个刚过了13岁生日的女孩。大概是13年实在太短了，所以在里面只容得下快乐。

爸爸妈妈的爱让她快乐、和两个发小之间的扎实友情让她快乐、新收到的玩具兔礼物让她快乐、美术课上老师的夸赞更是让她快乐！

在宗小安13岁的尚未成熟的小脑袋里，以为这些快乐会这样一直环绕在她的四周，自己也一定会在永恒的阳光明媚中幸福生活100年！

换了频道的人生

但有时候生活却像一台不受控制的无情电视机，会在你毫无准备的情况下突然切换频道。一场不请自来的大病，就让宗小安的人生从阳光明媚台瞬间切换到了乌云密布台。

一开始她也只是出现轻微的皮疹，有点发烧，经常感觉疲乏。“这没什么大不了的。”宗小安心里想。是啊，哪个小孩不会偶尔生个病呢？

但之后，皮肤上浮现的红斑、持久不退的高烧，伴随着关节痛以及反复出现的不明原因腹痛，让家人有种不祥的预感——不会是什么大病吧？

在爸爸妈妈的陪同下，宗小安接受了医院里许多科室的会诊和检查，最后，医生才像侦探一样，艰难地排查出这一切的幕后元凶，确认了宗小安患上的是一种叫做儿童系统性红斑狼疮的毛病。

小科普

系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus, SLE)是一种多因素参与、 累及全身多系统、多脏器的自身免疫性疾病，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。与欧美人群相比，中国人群SLE的发病率较高，病情更为严重。中国 SLE 的患病率约为 30/10万~70/10万，据此估测，我国有100万SLE患者¹，未成年起病的SLE患者占总病例数15%～20%²。SLE主要发生在女性，儿童病患中也是女孩的比例更高。

SLE在临床上主要表现为：疲倦、乏力、体重下降，约90%有发热，80%出现皮肤损害，包括蝶形红斑、盘状红斑、口腔溃疡、雷诺现象等³。

SLE是一种累及全身多系统、多脏器的自身免疫性疾病，除了常见的临床表现外，还会对人体重要脏器造成不可逆的损害。起病急，儿童相较成人患者发病更急、症状也往往更加严重，器官损害（特别是肾脏）发生率高⁴。

同时儿童系统性红斑狼疮很容易被误诊为其他疾病，常需要经验丰富的儿童专科医院通过医院多个科室的会诊（如风湿免疫科、皮肤科、肾内科、神经科、血液科等），才能最终确诊。

漏洞的云

“红斑狼疮算是什么毛病？”13岁的宗小安从来没听到过，她看着自己皮肤上的红色皮疹心想：“它和痤疮、暗疮什么的是一种皮肤病吧！涂点药膏过两天就会好了的那种！”

是啊，宗小安和她的爸爸妈妈多希望这个“皮疹”就是一种能很快被控制的皮肤病啊，是伴随着青春期女孩成熟的喜悦一起到来的、算不上毛病的毛病。

但医生说：“系统性红斑狼疮是一种发病率并不低的自身免疫性疾病，它是无法彻底治愈的。另外啊，这个病还可能会带来其他的麻烦事，比如狼疮性肾炎之类的。”一下子，宗小安还反应不过来“无法治愈”所代表的真正含义，但仍然感到它们足以是自己短暂人生中，所听到过的最最刺耳的四个字了！

“不过，积极配合治疗的话，你仍然可以像正常孩子一样生活的！”医生的这后半段话，宗小安显然是没心思听下去了。她只觉得自己的头顶出现了一朵云，还是一朵漏了洞的云，一些暗淡的光线透过零星的漏洞照在了她的皮肤上，让她变得斑驳。她想她再也不会是过去那个阳光健康，生命中没有一丝阴霾的女孩了!

经过一段时间住院医治后，宗小安的病情得到了控制。然而，治疗副作用也伴随着宗小安闯入了她的生活。

首先是大剂量激素使用带来的像被充足了气的“满月脸”，这让宗小安不愿和镜子里的自己相认；爸爸妈妈默默担心的骨骼发育和卵巢功能早衰等问题，也都是未来等待着宗小安的一道道难关。

反叛的云

宗小安觉得这些治疗所带来的副作用像怪兽一般追赶着自己，让她无处可逃。持续多月激素类药物的服用，让她的“满月脸”像是被充入了很多的气体。

于是，在自以为病情稳定之后，她背着爸爸妈妈偷偷停药了。一开始这种尚不成熟的行为，让宗小安窃喜。她心想，这回她终于又可以回到正常人的行列了，不再是需要天天记得吃药的“异类”了！

而这种日子维系了没多久，很快疾病的再次复发如期而至，给宗小安及父母敲响了警钟。宗小安脸上的红斑又出现了，还伴随着比起上次更猛烈的高烧，爸爸妈妈立即把宗小安送入了医院，并在住院检查后发现不幸患上了狼疮性肾炎。

小科普

系统性红斑狼疮病因除了与遗传有一定关系外，环境也是促成人体免疫功能变化从而导致发病的一个重要因素，如，紫外线、吸烟、雌激素水平、药物的服用等⁵。

易感人群(遗传因素)在环境因素和雌激素等影响下促发了异常的免疫应答，造成B细胞异常活化，从而产生多种致病性自身抗体，进而引起人体多处组织和器官损伤⁶。

来自CSTAR（中国系统性红斑狼疮研究协作组Chinese SLE Treatment and Research Group）的数据显示，我国SLE患者的复发率高达18.19%，而实际数值比这个更高。轻度SLE患者主要以皮肤、关节表现为主，重度患者则可能会出现肾脏、血液系统、神经系统、心脏等重要脏器受累，甚至会出现中枢和周围神经系统损伤引起的神经精神狼疮¹。

这一切，

没有那么可怕

这第二次的打击对宗小安来说似乎更大，再度治疗后，那些她自以为已经摆脱的副作用，又卷土重来了，这让她变得更为自卑、脾气也越发暴躁。

当负面情绪升腾到极限时，她拒绝吃药，还拿起病床上那只一直陪着她的玩具兔子，狠狠地摔向地面。这大概是一个13岁的女孩能想到的最激烈的发泄方式了！

兔子在病房地面上弹了一下，便顺着惯性滑到了病房门口。这时，一个温柔的大姐姐弯腰拾起了兔子，并放回了宗小安的身边，“不会一直都这样的，不要把这一切想得这么可怕，你看看我。”她是医院的志愿者，和宗小安一样，她在初中的时候得了红斑狼疮，不过现在她已经是一个大学生了。

脸上还挂着几颗泪的宗小安，抬头看了看这个大姐姐，大姐姐的脸是很好看的鹅蛋形状，头顶上也和自己一样，漂浮着一朵漏洞的云，但是那云明显更加柔和、更加清淡，似有似无地悬在那里。

“但是听医生的话很重要，不可以擅自停药或减药。慢慢地，药量就会减少，那个时候漂亮的小脸会回来的！”大姐姐继续说：“不过病情控制住后，记得要定期来医院复诊。放轻松！好情绪对你恢复健康也很重要呀！”

宗小安下意识地深吸了一口气，自己这股狂风暴雨般的情绪才算是得到了缓解，“漂亮姐姐的话一句顶一万句啊，我平时天天安慰都没这么有效果的。”一旁的妈妈甚至吃起醋来。

志愿者大姐姐带着宗小安去参加医院举办的一个叫做“小蝴蝶训练营”的活动，在那里宗小安见到了更多同样患上了儿童系统性红斑狼疮的小病友。宗小安没想到，原来世上还有这么多头上顶着漏洞的云的小伙伴。

而且，很多小病友也都并没有因为头上出现了这朵特殊的云而沮丧，相反的，在“小蝴蝶训练营”里他们互相交流治疗经验，互相鼓励打气，这让宗小安孤独无助的感觉又被稀释掉了不少。

“……狼疮这个病也没有那么可怕，但我们要学会如何与它相处。我以前曾经因为不听话，没好好吃药，结果复发了。所以你们要听医生的话，一定要做到‘长期规范治疗和密切随访’。这样，你们就仍然能像我这样，做自己喜欢的事情了！”志愿者大姐姐讲着她自己的故事。宗小安听了，点了点小脑袋。

小科普

在20世纪40年代SLE平均生存时间3.25年。不过近年来，随着医疗技术发展，SLE的生存率有了很大的改善，中国SLE患者5年和10年生存率分别达到94%和89%，与西方相似¹。所以，用科学的方法对SLE进行治疗，并且遵照医嘱坚持正确服药，就是能够让病情得到控制、维持缓解、减少疾病复发，并且避免或延缓不可逆的组织脏器的损害，最终让生存率得到延长的重要手段。

而且，在过去SLE的治疗手段并不多。比如使用糖皮质激素治疗SLE的疗程长、剂量大，会引起患者很多不良反应，如骨质疏松和股骨头无菌性坏死、消化道溃疡、神经精神失常、高血压、糖尿病、高脂血症、青光眼等⁷。有些对性腺具有毒性的免疫抑制剂会损伤卵巢，导致暂时或永久性的过早闭经、卵巢功能早衰；有些免疫抑制剂可能导致骨髓抑制或感染风险的增加¹。

生物靶向制剂的出现为患者带来了新的希望，可协助SLE患者控制疾病同时，尽量最小化激素使用剂量，延缓器官损伤进展，并降低严重复发的风险，让蝶友们延长生存期的同时可享受较高的生存质量（就学、升学、就业、结婚、生子……实现人生梦想）。

美好人生2.0

果然，在宗小安听医生的话乖乖治疗后，随着激素剂量逐渐减少，满月脸又消失了，皮肤渐渐变好了，那个可爱的宗小安又回来了 。

宗小安回到了学校上课，她还是坐在原来的位置，除了头上多了一朵漏洞的云，其他和从前没什么两样。课间还是和两个最要好的发小无话不谈；美术课上仍然是那个最受老师赏识的“天才绘画少女”。

偶尔太阳强烈的时候小安上不了体育课，那她就坐在操场旁边的树荫底下，给同学们画速写，画画总是能让她内心宁静。

医生寄语

“与成人相比，儿童狼疮患者起病更急、病情更重、病程长且更为迁延，肾脏受累及神经系统受累比成人更常见且更严重，患儿及家庭往往面临着更大的心理压力。但这也并非绝境，近年来随着诊治水平不断进步，只要家长与我们携手帮助孩子建立积极心态，在疾病早期进行科学、规范的治疗，将有助于快速控制疾病进展，保护重要脏器功能，从而改善远期预后。对于家长担心的治疗过程中传统药物所带来的副作用，我们也可以进行良好地管理来尽可能地降低其影响，或者通过创新生物制剂的使用来减少传统药物如激素等药物的使用量，减少疾病的复发。现在，通过规范科学的治疗，我们不仅能挽救患儿的生命，还能不断改善患儿的生活，让他们正常地成长、求学、就业。我们坚信，未来将会有更多患儿和‘宗小安’一样，再度回归美好、灿烂的生活！”

如果您或您的孩子也有一朵“漏洞的云”，欢迎评论区留言，写下困扰，分享故事，留下“微心愿”。或者，您和孩子通过这个故事第一次了解了儿童系统性红斑狼疮，也可以在评论区留下您或孩子的感想。

最后，祝愿“宗小安”们都能回归美好，享受人生！

感谢观赏

温馨提醒：本文基于疾病科普分享，不能代替医院就诊。意见仅供参考，具体治疗方式请遵医嘱。
责任编辑：互助君

封面图片来源：摄图网

文章来源：脑花与脑仁

文章作者：脑花

参考文献：

1. 中国系统性红斑狼疮发展报告20202.《中国实用儿科杂志》2012年10期3. 2010年中国系统性红斑狼疮诊断与治疗指南

4. 尧雨根. 海南医学, 2012, 023(022):84-85.

5. 万焰, 刁庆春. 重庆医学, 2010(21):2973-2975.

6.Chan O T M, Madaio M R, Shlomchik M J, et al. Immunological reviews, 1999, 169(1): 107-121.

7. 中华医学会风湿病学分会 系统性红斑狼疮的诊断和治疗指南 中华风湿病学杂志2010年5月第14卷第5期