原来，我是这样被确诊为SLE的......
蝶友们在被确诊为系统性红斑狼疮之前有没有遇到过这种情况：开始脸上出现皮疹，以为是过敏了，到药店买些过敏药膏搽一搽草草对付。
后来皮疹不但没有好转还越来越严重，到医院检查却被确诊为系统性红斑狼疮（SLE）。或者是，明明脸上也没有典型的“蝶形红斑”，怎么就被确诊为SLE了？
其实，这种困惑一直都有。在狼疮诊断标准问世之前，人们对于SLE的认识也是一知半解。起初人们认为SLE是一种皮肤病，因为形似被狼咬过的皮肤病，即“狼疮”。后来临床医生发现，狼疮症状复杂，除了影响皮肤，还会导致肾脏、心脏损伤。
这些复杂的症状无疑会让蝶友们大呼“我太难了”，到底为什么被确诊为SLE呢？一起和互助君了解一下SLE诊断那些事吧！
SLE诊断的“前世今生”
1997年美国风湿协会（ACR）版
1971年，医学家们制定了第一个SLE分类标准，1997年，该标准经过美国风湿协会（ACR）的修订，临床上应用最为广泛的诊断指南就此“粉墨登场”。
ACR的指南指出：符合颊部红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经病变、血液学疾病、免疫学异常、抗核抗体阳性11项标准中的4项以上，在排除感染、肿瘤、结缔组织病后可确诊为SLE，该指南诊断的灵敏度、特异性分别为83%、82%，诊断效能良好[1]。
但是ACR的指南主要是针对SLE临床上的典型症状，对于早期的SLE诊断效能较差，因此给患者预后带来一定的不良影响。
2012年国际狼疮协作组（SLICC）版
早期诊断意味着尽早治疗、尽早控制病情，为了更好改善狼疮患者的预后，2012年，国际狼疮协作组（SLICC）在ACR的基础上制定了新的SLE分类标准，第二版权威指南就此“脱胎换骨”。
SLICC提出：临床及免疫学指标中有4条以上符合（至少1项临床指标和1项免疫学指标），在排除感染、肿瘤、结缔组织病后可确诊为SLE。该标准诊断的灵敏度、特异性分别为94%、92%。与ACR指南相比，其诊断的特异性提高，意味着误诊的可能性降低。
同时，该标准主要对免疫学标准进行了细化。包括ANA阳性、抗dsDNA阳性（ELISA法需要2次阳性）、抗Sm抗体阳性、抗磷脂抗体阳性、补体（C3、C4或CH50）降低、直接抗人球蛋白实验阳性[2]。
需要注意的是，免疫学异常对于SLE的早期诊断意义更为重要。当患者出现免疫学异常时，即使临床诊断未达到标准，也应该引起重视，以便于尽早做出诊断并及时治疗。
2019年欧洲抗风湿联盟（EULAR）版
随着医学的飞速发展，2019年欧洲抗风湿联盟（EULAR）更新的指南又进一步提高了诊断效能，至此诊断灵敏度和特异性均为最优，第三版权威指南凸显“精益求精”。
该指南结合血清学、免疫学、临床症状，对SLE临床标准和免疫学指标进行权重赋值，使临床诊断变得更加系统、科学。
同时EULAR版也明确了狼疮治疗的目的：使患者在不使用糖皮质激素和免疫制剂的情况下，仍没有临床活动；或者在使用抗疟药的情况下，SLEDAI评分≤3分；糖皮质激素≤泼尼松7.5mg/d及可耐受免疫机制的情况下，SLEDAI评分≤3分、患者总体评价（PGA）评分≤1分[3]。
互助君科普：
SLEDAI是临床上应用广泛的系统性红斑狼疮疾病活动度评分表：
0~4分代表疾病基本无活动；
5~9分代表轻度活动；
10~14分代表中度活动；
≥15分重度活动。
互助君这里准备了一个SLEDAI评分测试小链接，蝶友们可以点击下面的链接测测看哦。
2020中国SLE诊疗指南
由于上述指南均是由国外学者研制，并不完全适合我国的SLE患者，因此，为了造福我国的患者，《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》应运而生，针对我国狼疮患者的诊断指南也迎来了“华丽蜕变”。
该指南提出：推荐采用2012年的SLICC和2019年的EULAR诊疗指南对疑似SLE的高危患者进行诊断，但在没有风湿免疫科的基层医院，对于临床症状不典型的患者，建议咨询或者邀请风湿免疫科专家诊断，或远程协助会诊[4]。
互助君有话说：
从1997年到2020年的指南修订过程中我们不但可以看到医学诊断SLE越发精细化、科学化、系统化，还能看到一些更加有温度的东西。
例如，2020我国修订指南针对诊断这部分并没有发生特别大的变化，但是特别提到了SLE患者的就诊科室--风湿免疫科。
这说明风湿免疫科越来越受到我国医疗系统的重视，后续会有更多的医学资源投入，所以蝶友们一定要树立信心，乐观积极与狼疮做斗争。
什么情况下该警惕SLE？
蝶友们可能觉得茅塞顿开，原来“我被诊断出SLE后面还有这么漫长的背景”，可是上面权威指南里的各种指标还是绕的我有点头晕。
别急！互助君根据上述指南，为大家归纳了一些需要警惕的早期不典型SLE临床症状，具体见下面[5]。
1. 原因不明的反复发热、抗炎退热治疗往往无效；
2. 多发和反复发作的关节痛和关节炎，往往持续多年而不产生畸形；
3. 持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎；
4. 抗生素或者抗结核不能治愈的肺炎；
5. 不能用其他原因解释的皮疹、网状青紫、雷诺现象；
6. 肾脏疾病或持续不明的蛋白尿；
7. 血小板减少性紫癜或溶血性贫血；
8. 不明原因的肝炎；
9. 反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等。
不同类型的SLE的该如何治疗
确切诊断后，有效治疗才是控制病情的关键，但是不同活动症状的SLE患者的治疗方案也是不一样的。
轻型SLE：
①非甾体抗炎药：主要用于控制关节炎；②抗疟药：主要用于控制皮疹和光敏感，可用氯喹2.05g/d，或用羟氯喹0.2~0.4g/d；③沙利度胺：主要用于抗疟药不敏感的顽固性皮损，常用剂量50~100mg/d；④短期可用激素治疗皮疹，脸部需要尽量避免强效激素外用药；⑤小剂量激素（泼尼松≤10mg/d）控制病情。
中型SLE：
①糖皮质激素治疗：（泼尼松0.5~1mg/kg/d）；②需要联用其他免疫抑制剂：如甲氨蝶呤，剂量7.5~15mg/周，硫唑嘌呤500~100mg/d。
重型SLE:
主要分为诱导缓解和巩固治疗两个阶段，常用药物：①糖皮质激素（泼尼松1mg/kg/d），需要遵循医嘱进行减药，如果病情允许，最好控制在泼尼松治疗剂量<10mg。②环磷酰胺：标准冲击疗法剂量0.5~1.0g/m2体表面积，加入250ml生理盐水静脉滴注，每3~4周1次。③霉酚酸酯：主要用于控制狼疮肾炎。常用剂量为1~2g/d，分两次口服。④环孢素：治疗Ⅴ型狼疮肾炎有效，推荐剂量3~5mg/kg/d，分两次口服[6]。
“千狼千面、各有不同”，SLE症状复杂，其控制预后的关键点在于早期诊断，因此无论是SLE高危人群还是已经确诊的蝶友，一旦身体出现不适都建议及时诊断、复查，同时遵循医嘱，积极治疗，不要随便停药、减药，以免影响病情进展哦！
温馨提醒：本文基于疾病科普分享，不能代替医院就诊。意见仅供参考，具体治疗方式请遵医嘱。
[1]杨岫岩. 《系统性红斑狼疮诊治指南》解读[J]. 中国实用内科杂志：临床前沿版, 2006, 26(6):3.
[2]杨静. 系统性红斑狼疮诊断标准的发展[J]. 肾脏病与透析肾移植杂志, 2013(2):5.
[3]张晓慧, 张卓莉. 2019年欧洲抗风湿病联盟更新系统性红斑狼疮管理指南[J]. 中华风湿病学杂志, 2019, 23(11):3.
[4]曾小峰, 陈耀龙. 2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南[J]. 中华内科杂志, 2020(3):172-185.
[5]中华医学会风湿病学分会. 系统性红斑狼疮诊断及治疗指南中华医学会风湿病学分会[J]. 中华风湿病学杂志, 2010, 14(5).
[6]陆前进, 罗帅寒天. 系统性红斑狼疮的诊疗进展[J]. 中华皮肤科杂志, 2018, 51(1):4.
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