指南建议 |狼疮患儿治疗与预防的5个高频问题!

觅健华嫱2022-01-15来自:觅健

系统性红斑狼疮并不是成年人才会得的疾病，小朋友也会有得红斑狼疮的可能，甚至在病症上比成人患者更加严重。据资料显示，儿童红斑狼疮发生率比成人高10%～30%，且肾脏受累发生更早、更为严重[1]。

在治疗上，一直以来儿童红斑狼疮的诊断和治疗缺少相对规范的诊疗参考，为提高儿童红斑狼疮诊疗和用药的规范性及科学性，近期儿童中华医学会儿科学分会免疫学组和中华儿科杂志编辑委员会联合发布《中国儿童系统性红斑狼疮诊断与治疗指南》。

本期我们从这份指南中特别整理了几个高频问题，相信一定可以解答家长们关于儿童红斑狼疮诊疗的疑惑，记得收藏起来时时查看。

图片来源：摄图网

1、不同疾病严重程度如何选择激素治疗？

糖皮质激素（简称激素）是治疗狼疮儿童控制病情的基础用药。儿童在用药方面应更为谨慎，具体指南建议：

应根据疾病活动度及受累器官的类型和严重程度制定个体化的用药方案，病情缓解后及时调整用量至相对安全剂量（≤5mg/d）治疗，并采用控制疾病所需的最低剂量进行维持或逐渐减停；
轻度活动的狼疮儿童，当羟氯喹或非甾体抗炎药等效果不佳时，建议短期使用小剂量激素[<0.5 mg/（kg·d）泼尼松或等效剂量的其他激素]；
中度活动的狼疮儿童，建议使用激素[0.5~1.0 mg/（kg·d）泼尼松或等效剂量的其他激素]进行治疗。当激素控制不佳或难以减量时，可联用免疫抑制剂或生物制剂；
重度活动的狼疮儿童，可使用≥1.0mg/（kg·d）泼尼松或等效剂量的其他激素联合免疫抑制剂或生物制剂进行治疗，最高剂量不超过60mg/d；
病情更加严重的儿童，排除感染后推荐使用激素冲击联合免疫抑制剂进行治疗。
病情长期稳定的狼疮儿童，则应缓慢减量后采用控制疾病所需的最低剂量（5mg/d）进行维持治疗。
期间密切监测用药不良反应，以及密切监测血糖、血脂，并定期对眼部、骨密度、身高体重进行检查，至逐渐激素减停[3]。

上述内容可能部分家长感觉“太专业了，看不懂”，下面由课代表来给大家做个重点提炼：

1.激素的使用与疾病活动度、器官损伤相关，不同活动度使用激素不同，活动度越轻激素越少；

2.当激素使用效果不佳时，应及时联用免疫抑制剂或生物制剂；

3.激素减停应注意减量速度，并维持最低剂量，用量在（≤5mg/d）相对理想。

图片来源：摄图网

2、什么阶段使用免疫抑制剂治疗？

对于使用糖皮质激素不能控制病情，且有较严重的肾损害、神经系统损害的儿童，可以考虑联用免疫抑制剂，不仅可以降低激素累积用量，改善脏器受累情况，还有助于避免原发病加重或恶化。

指南建议：

3、什么情况下使用生物制剂进行治疗？

对于中度、重度或难治性狼疮儿童，可考虑在激素或免疫抑制剂的基础上，联合生物制剂进行治疗。

指南建议：

图片来源：摄图网

4、如何预防和控制狼疮感染？

目前，系统性红斑狼疮还未能完全根治，这就意味着我们需要与此病共处很长一段时间，但人体与狼疮的长时间共处难免会有“摩擦”，导致感染发生。

指南建议预防和控制感染的方法：

对于疾病不活动且未接受大剂量免疫抑制剂治疗的狼疮儿童，建议按照国家免疫规划进行疫苗接种（甲型肝炎病毒疫苗、重组乙型肝炎疫苗、丙型肝炎病毒疫苗或肺炎链球菌疫苗），有助于降低感染风险；

图片来源：摄图网

5、如何预防狼疮并发症？

红斑狼疮疾病活动度增高、并发感染以及长期使用激素与免疫抑制剂，是导致狼疮儿童发生其他并发症的常见因素。

指南建议：

小蝴蝶们长期服用激素及免疫抑制剂，感染风险较高，应定时、定量服药，避免突然停药、减药，以免引起疾病反复或加重；
加强自我保健意识，重视疾病护理，合理使用肝肾毒性较低的药物预防或控制感染；
长期使用激素和免疫抑制剂可能会引起骨质疏松、股骨头坏死、骨梗死，生长抑制等，可考虑补充维生素D或钙剂，预防或控制肌肉骨骼系统损伤；
对于并发巨噬细胞活化综合征、血栓性微血管病或再生障碍性贫血的小蝴蝶，建议首选激素联合免疫抑制剂治疗（环孢素A、环磷酰胺、依托泊苷等），必要时可考虑静脉注射免疫球蛋白或进行血浆置换。