当SLE遇上血小板减少，它的结果比你想象的还要严重！
在风湿免疫科的门口，总能看到许多蝶友对着刚拿到手的检验报告单感叹：“天呐~我的血小板怎么又降了，又低于正常范围了。”
相信有不少蝶友也经常因为血小板减少而感到头疼。系统性红斑狼疮的血液系统损害并不少见，其中血小板减少是最常见的表现，发生率约在7%-26%，严重血小板减少发生率约为5%-10%，是狼疮患者死亡的重要原因。同时，顽固性血小板减少在治疗上比较棘手，是SLE患者预后不良及死亡的主要风险因素之一[1]。
血小板的主要功能是凝血、止血和修补。当血小板数量减少时，人体通常并不会出现主观的异常感受，但当人体出现伤口时，血小板的减少会使伤口出血时间延长，导致机体出血量增加甚至是威胁生命安全。
血小板正常值为（100-300）×10^9/L，当血小板计数<50×10^9/L时，轻度损伤可引起皮肤粘膜紫癜，手术后可能出血。这时蝶友们应密切观察是否自己身上会常常莫名其妙出现淤青、瘀斑。当血小板计数<20×10^9/L时，常有自发性出血，如颅内出血、消化道出血，后果非常严重。
看到这里，不管有没有血小板减少症状，蝶友们是不是都有点慌了？先别紧张，所谓知己知彼，百战不殆，先来看看得了红斑狼疮，我们的血小板为何会减少。
抽丝剥茧——血小板为什么会减少
血小板是由骨髓造血组织中的巨核细胞产生。多功能造血干细胞经过定向分化形成原始的巨核细胞，又进一步成为成熟的巨核细胞，最终形成血小板。新生成的血小板约有1/3在脾脏贮存，贮存的血小板可与循环血中的血小板自由交换，以维持外周血中血小板的正常量。衰老的血小板也在脾脏中被清除。 SLE患者血小板减少主要有2个原因：
自身免疫因素在SLE血小板减少中占主要地位，但其机制尚未明了，可能涉及到抗心磷脂抗体（ACL）、抗血小板自身抗体、血小板生成素抗体、抗巨核细胞抗体等对血小板、巨核细胞或巨核细胞前体细胞的免疫破坏[2]。
许多相关研究都表明，SLE患者体内的这些抗体水平较高，而这些抗体通过体内的免疫和炎症反应，会通过阻碍巨核细胞的增殖和分化，使血小板的生成减少或者加速血小板的破坏，而最终使血小板数量变少。
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SLE患者需要长时间使用多种药物，某些药物的使用可导致血小板减少，主要分为两大类，一类是抑制血小板生成，这类药物主要是细胞毒性药物，如抗肿瘤药物等；另一类是药物免疫性造成血小板减少，这类药物的范围就非常广泛了，常见的有抗凝剂如肝素、解热镇痛药、多种抗生素，还有一些精神类药物等。
图片来源：摄图网 除此之外，SLE患者出现合并脾大、脾功能亢进，或某些病毒感染都可能引起体内的血小板数量减少。
对症下药——SLE患者血小板减少的治疗
对于狼疮患者来说血小板减少后果是非常严重的，甚至可能威胁生命安全。相信很多蝶友都非常关心出现血小板减少时到底要怎么治？！不要着急，互助君这就附上治疗方法。 肾上腺糖皮质激素仍是SLE伴血小板减少的基础的治疗手段，研究显示，对SLE活动及血小板减少早期使用糖皮质激素有确切疗效。激素治疗SLE合并严重自身免疫性溶血性贫血的初始缓解率可达96%，治疗SLE相关免疫性血小板减少症的有效率可达80%[3]。
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1980年，Eyanson等用MP冲击治疗1例大剂量口服激素治疗无效的重度血小板减少的SLE患者成功之后，MP冲击治疗成为SLE患者重度血小板减少的主要治疗手段之一。这种的疗法的特点是近期治疗效果显著，但无法长期维持[1]。 目前研究认为，IVIG冲击可以用于血小板严重减少伴有明确出血倾向或消化道溃疡、高血压等出血的高危因素，以及狼疮疾病活动度高的患者。还可以用于需要大剂量激素才能维持血小板数量而又不耐受激素不良反应的患者。经IVIG冲击治疗后，狼疮病情活动度（SLEDAI评分）以及血清学指标也有明显改善[1]。
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当患者在激素减量过程中复发或对以上治疗反应欠佳时，应考虑加用其他药物如环孢菌素A、硫唑嘌呤、霉酚酸酯和环磷酰胺等免疫抑制剂。对疾病活动程度严重的SLE患者，可同时给予大剂量激素和免疫抑制剂。加用免疫抑制剂有利于更好的控制SLE活动，减少SLE爆发，以及减少激素的需要量[3]。
血浆置换治疗免疫性血小板减少的机理主要是清除或降低患者血清中高浓度的抗血小板抗体，并通过置换液的冲洗和稀释间接的减少血小板表面结合和吸附的免疫球蛋白，从而减少单核-巨噬细胞系统对血小板的吞噬和清除[4]。因此在临床上，血浆置换可作为辅助治疗措施。
有对于SLE伴有脾增大或脾功能亢进的患者，在各种常规治疗不能奏效时，可考虑试行脾切除。 医生常常根据患者的病情选择合适的治疗方案，蝶友们应积极配合医生进行治疗和用药，除此之外，当血小板计数较低时，应适当卧床休息，减少出血的发生。
防微杜渐——小细节大作用
除了治疗，对于血小板减少的蝶友们，更重要的是要加强日常生活中注意事项的管理，通过减少擦碰、加强安全管理等措施来避免出血的发生。以下几个要点，蝶友们一定要牢记哦~ 1、适量减少日常活动，有棱角的家具尽量换成圆滑的或者套上保护套，防止生活中磕磕碰碰，出现淤青淤斑。 2、如果皮肤出现淤青淤斑，注意不要热敷处理，以免局部血液循环加快导致皮下出血更难止住。血小板减少的蝶友也要注意生活中尽量不要泡热水澡、泡脚等。 3、饮食方面需要营养均衡，尽量选择高蛋白、易消化、较软烂的食物，避免吃过烫的食物。 4、保持大便通畅，不可用力排便，排便困难时可适当加用通便药物以协助排便。 5、如果蝶友们有打针或抽血时，记得按压针眼部位是时间需要更长，至少需要5分钟。 6、如出现头痛、呕吐、视物模糊、意识障碍等症状应及时送医。
[1]刘栩, 栗占国. 系统性红斑狼疮血小板减少的治疗及研究进展[J]. 中国处方药, 2005(9):6. [2]徐亮, 王元. 系统性红斑狼疮并发血小板减少的研究进展[J]. 中华风湿病学杂志, 2002(6):439-441. [3]曾小峰, 陈耀龙. 2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南[J]. 中华内科杂志, 2020(3):172-185. [4]黄文君. 系统性红斑狼疮并发血小板减少的发生机制及治疗现状与研究进展[J]. 国际输血及血液学杂志, 2011, 34(1):3
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