患病10年，我终于弄清了狼疮的“真面目”！

10年蝶友小兰

说到红斑狼疮，虽然临床上我们称它为系统性红斑狼疮，但实际上它的病理本质就是一个血管炎，并且几乎所有的狼疮表现都是由血管炎症引起的。

只要病人被诊断为狼疮，医生一般就会认为他同时存在了血管炎症。当然，除了狼疮性血管炎，血管炎还会出现在其它的常见疾病中，比如系统性血管炎、过敏性紫癜等。

因此，我们可以直接说狼疮都是由血管炎引起的，但反过来不能说血管炎都是狼疮导致的。在它俩中，狼疮是疾病的表现形式，而血管炎是疾病的本质。

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那么有些患者可能会问，既然狼疮的病理本质是血管炎，那我们的血管炎又是如何发生的呢？具体会有哪些表现呢？

在系统性红斑狼疮患者中，血管炎主要发生的原因是因为免疫功能的紊乱，使得一些免疫复合物沉积在血管上，在补体或其它的一些免疫细胞和免疫反应的共同参与下，造成了血管的损伤，导致了血管炎的发生。

而我们的血管遍布了全身，所以血管炎在狼疮病人里的表现出了“千狼千样”，比如影响到皮肤，患者可能会出现皮疹、溃烂、溃疡，甚至皮肤的坏疽；影响到肾脏，患者最常表现的就是肾小球肾炎（其他不同的血管损伤也可能导致不同的狼疮肾）；影响到头颅，可能就是我们常说的狼疮脑病；影响到肺，患者就会出现狼疮肺。

具体出现哪一种血管炎，就要看狼疮累及到哪些器官或组织血管上，临床上会相应的表现出不同的病变。

在狼疮患者中比较常见的是皮肤的血管炎，相比于风湿免疫病里其它症状来说程度较轻。虽然会影响美观，患者会觉得看起来有点可怕，比如说蝶形红斑、团状红斑等等，但是它对很多药物的治疗反应都非常好，一般用点激素、免疫抑制剂，很快就能消退，并不会直接影响患者的寿命或者致残，所以大家出现了皮肤型的血管炎不用特别担心，及时就医用药就能缓解。

但有一类血管炎狼疮患者需要格外重视，那就是影响组织和内脏的血管炎，比如像我们前面提到影响到脑、肾、肝脏、肺等内脏的血管炎，这些血管炎是会影响我们患者的生存质量和寿命的。

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说到这儿就不得不提到雷诺现象，有些患者看到雷诺现象引起的手指皮肤颜色改变会误以为自己得的是皮肤的血管炎，但实际上并不是，雷诺现象会比皮肤的血管炎影响到更深层次的血管。

比如最常见的手指的雷诺现象，往往就是手指的动脉发生了痉挛，引起手指颜色发白、发绀或潮红。但雷诺现象的患者还容易合并更深层的、内脏的血管受累，比如肺动脉高压。所以大家在遇到雷诺现象时，首先就要去医院检查是否还有更深层的、内脏的血管受累。

在医生评估病情轻重后，一般单纯的雷诺现象只有手指受累，可以用一些免疫调节药物和一些扩血管药物进行治疗。如果是合并肺动脉高压，就需要医生根据肺动脉高压的具体情况来选择合理的治疗方案，避免出现更多的并发症。

当然，应对雷诺除了好的治疗方案外，日常护理也很重要。尤其到了冬天，大家一定要注意保暖，平时戴好手套，尽量不要在室外寒冷的地方呆太长时间，同时注意情绪不能过于激动，很多病人在情绪激动时雷诺现象也会加重。

其实狼疮的治疗原则就是要预防血管炎的发生，因为狼疮本身就是个血管炎，如果你能控制好血管炎，你也就能控制这个疾病了。

想要做好狼疮血管炎的预防，首先在平时生活中，一定要注意防晒，尤其是对光过敏的患者要格外注意防晒，因为日晒会导致人体蛋白质变性和细胞凋亡增加，可能导致狼疮病情的加重。如果你要出门一定要做好相应的防护，如戴帽子、打伞、抹防晒霜、戴口罩等。

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其次要预防感染，一方面要尽量避免接触感染源，比如远离感冒发烧的人，戴好口罩；另一方面要增强体质，多锻炼、多运动，千万不要生病了就想着长时间卧床休息，以免降低抵抗力。

第三，如果你的工作性质比较特殊，需要接触一些化学试剂时就应当做好防护，如戴口罩、戴手套。在其他方面，我认为狼疮患者应该和正常人一样健康的、不受约束的、快乐的生活。

最后在治疗上要注意，如果你正处于疾病的活动期，预防血管炎最好的方法就是根据病情分层进行治疗。具体看病情的轻重程度、累及到哪些脏器，找到合适的方法就能很好的控制血管炎。

如果你的病情已经缓解了，基本上就可以像正常人一样去生活，在饮食上不用太计较什么东西必须要吃或者必须不吃，只要是健康、均衡的饮食都是提倡的。

平时大家除了服用必要维持治疗的药物外，还需要注意监测病情，一般建议每3~6个月复查一次，如果有特殊情况，可以根据主治医生的建议安排复查。重视复查能够帮助我们及时发现异常、尽早就医，避免大的病情反复对身体造成损伤。

总的来说，我认为拥有健康的生活方式、合理的药物治疗以及定期密切的监测和随访都是非常重要的。

穆荣教授简介

北京大学第三医院风湿免疫科行政主任、博士生导师

北京中西医结合学会风湿病学委员会副主任委员

海峡两岸专委会风湿病学常委

北京免疫学会常务理事

亚太风湿病联盟教育委员会共同主席