SLE患儿确诊后的这些问题，90%以上的家长都想知道

每当看到家长朋友们火急火燎的提出这些问题时，互助君的心也跟着紧张起来。别着急，以上这些问题在首都儿科研究所吴凤岐教授的直播中都为大家解答到了。今天互助君将教授分享的重点做了整理分享给大家，话不多说我们往下看吧！

说起系统性红斑狼疮对孩子的影响，广大的患儿家长们都十分关心，当孩子被诊断为儿童系统性红斑狼疮时，家长们首先要了解疾病的实情，并且要有一个逐步认识的过程。

我们要认识到SLE是一个具有潜在致命性的重大疾病，孩子身体的每一个组织、器官，它都可以侵犯。对于孩子来说，SLE是终身性的疾病，它可以影响孩子的生活质量和生命。

图片来源：摄图网

其实，我们不能很绝对的用长期/短期来判定疾病对孩子的影响，而要相对具体的情况而言。如果孩子疾病诊断很及时，并且做到了早期诊断、精准诊断和精准治疗，有些长期的损伤，就可能让它变成短期的；如果诊断是延误的，治疗也没有精准到位，那么有些短期影响，它可能就会变成长期影响。

所以我们要认识到，有些器官组织的损伤可控，而有些则不可控，我们需要提前了解这个疾病，并且认识到早期诊断、精准诊断和精准治疗的重要性。

在过去的几十年中，面对SLE，有些孩子被这个疾病折磨了很多年却仍不清楚自己得的是什么病。最后明确诊断的时候，他们的全身器官损伤已经非常严重了。

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好在人们对SLE的认识在不断的提高，我们已经从上世纪50年代以前的无药可治，发展到上世纪90年代后患者生存率大幅提高。现在，我们又有了更高的治疗目标，我们希望每一位SLE患儿都能够像正常孩子一样去学习、去生活。

同时也希望家长们不要太过担忧，相信通过早期诊断、早期治疗，我们能把SLE的损害由长期变为短期，相信通过医生和家长们的互相支持，孩子们一定可以看到治疗的新曙光。

上面我们提到，90年代后SLE患者的生存率在大幅提高。非常关键的一个因素就是我们发现激素可以治疗狼疮，并且效果明显。

可随着激素的使用越来越多，人们发现激素不仅可以治病，也能“致病”。很多家长担心对于生长期的孩子，激素带来的“弊”会大于“利”。例如，会对孩子的肾上腺-垂体-下丘脑轴系、生长激素有抑制作用，影响孩子的生长发育，导致骨质疏松、感染的概率增多。

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的确，在临床中会有长期大剂量使用激素导致严重副作用的现象存在。但到目前为止，激素仍然还是SLE确诊后的一线用药。因为我们的关键点不在于不用激素，而要根据患者儿的病情特点用好激素。

对于SLE来说，在激素的使用上儿童和成人是不一样的，这取决于儿童和成人的病理特点。一般成人的多器官损伤发生率要低于儿童，而儿童SLE的器官损伤大多数是多系统的，可以达到两个以上，甚至三个器官以上。

所以在确诊了SLE之后，一定要上激素来控制病情，但在剂量的选择上，并不是所有的患儿都要选择大剂量，我们需要根据患儿的病情个体化判断选择激素的用量。需要明确的是，SLE的治疗也绝不是仅用激素单药治疗。

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在临床上，对于多器官损伤、病情危重、红斑狼疮活动性评分(SLEDAI 评分)比较高的孩子，即使要用大剂量激素也不一定是长期的。多长时间使用大剂量激素一定要医生做出判断，家长切记不能随意使用。

所以，在孩子开始治疗之前，家长一定要和医生、孩子做好充分的沟通，了解会有哪些副作用发生的可能。尽管使用大剂量激素可以把孩子的炎症指标都控制住，可如何把激素剂量压到最小，用时控制在最短依然非常关键。

在过去，成人SLE和儿童SLE的诊断标准是通用的，但是近几年国外和国内都在试图建立一个儿童SLE的评判标准，毕竟儿童SLE和成人SLE是有区别的。

拿器官损伤来说，在成人的诊断可能会是一个皮肤型的狼疮，不过对于孩子来说，我们目前还不敢诊断孩子是单一的器官损伤。因为孩子的器官损伤具有一定的“隐匿性”。

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曾经有这样一个例子，一个孩子认为自己得的只是皮肤型狼疮，可医生却不这么认为。当医生提出要给孩子进行早期的干预性治疗时，家长没有同意，并且也认为孩子只是单一的器官损伤。

然而在后面的监测过程中，果然如医生所料，这个孩子出现了肾脏损伤，最后还出现了中枢神经系损伤。在儿童SLE，单一的器官损伤诊断一定要慎重，一般都是多器官损伤更多见。

尤其是肾脏的损伤，儿童SLE患者的肾脏损伤发生率非常高，甚至可以达到70~80%。有的孩子尿检显示没有肾损伤，不一定代表肾脏没有受损。儿童SLE肾损伤的特点就是肾脏的病理学改变与临床表现可能不一致，孩子可能尿蛋白很高，但尿检显示没有什么太严重的损伤。

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此外还有中枢神经的损伤，在上世纪90年代，在中华儿科杂志出过一篇关于儿童狼疮脑病的39例报告，当时统计的狼疮脑病发生率大约不到40%，可在后来的研究中发现儿童狼疮脑病的损伤还是非常高的，达到了70%以上。在发生狼疮脑病时，孩子不一定会抽风，却可能出现认知障碍、头痛、视物模糊等症状，家长一要注意观察孩子的变化。

心血管系统的损伤在儿童患者身上也有发生，不过相对成人较少。随着年龄的增长，儿童心血管系统发生的损伤也会接近成人。此外还有肺损伤，狼疮肺炎早期不是很明显，但是一旦出现，有时候就很凶险。

因此家长们要注意，即便有时候孩子看着挺好，我们仍然要提高警惕。家里的氛围可以是轻松的，但面对病情家长该重视的还是得重视。不过，重视不等于紧张，家长的情绪不要影响到孩子，一定要与医生配合好，定期带着孩子去做检查，多系统全方位的做好观察。

在以前，SLE的传统治疗药物大多都是一些没有选择性的免疫抑制剂，比如糖皮质激素（泼尼松、氢化可得松、倍氯米松）、环孢素、环磷酰胺等，还有1955年被FDA（美国食品药品监督管理局）批准上市的羟氯喹。

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一直到2019年，注射用贝利尤单在中国获批上市，中国SLE患者才迎来了60多年来的首个新药。它的到来为许多的狼疮患者带来了治疗的新希望。

2020年12月，贝利尤单抗在中国还获批了儿童狼疮的适应证，所以它既可用于成人也可用于儿童。有了贝利尤单抗的加入，患儿们离“零激素”的治疗目标又迈进了一步。

有些孩子在接受了贝利尤单抗治疗后已经可以把激素停了，但停激素并不意味着停药，即便停用了激素，医生和家长仍然要对孩子投入更多的关注。

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作为靶向治疗药物，贝利尤单抗对患儿的器官也能起到很好的保护作用。我们知道SLE是机体内的自身免疫性疾病，通过免疫系统的B细胞，它可以在孩子体内产生大量的自身抗体，并形成抗原抗体复合物。而这些复合物会沉积在SLE患儿的组织器官上，造成器官损伤。

贝利尤单抗就是专门“攻击”免疫B细胞的一种药物，它可以选择性的抑制过量的B淋巴细胞刺激因子，有效抑制自身反应性B细胞增殖分化，减少自身抗体生成和免疫复合物的沉积，并且它对晚期阶段的B细胞影响较小，可以帮助保留免疫力，因此它能很好的起到保护器官的作用。

相信在医疗研究的进步下，越来越多的SLE患儿都会获益于它，实现激素减量，保护器官。我们也希望大家都能明白早期诊断、精准诊断和精准治疗对孩子的重要性，做到激素治疗个体化，保护器官不大意，和SLE互助圈一起守护孩子的健康成长。

本次分享的内容来自【未来不缺席】儿童SLE公益答疑直播活动，感兴趣的朋友们也可以在公众号后台回复关键词【减激素】获取本次的直播链接进行回看哦~