狼疮还有“地域差异”？亚洲蝶友该如何战狼？

2021-11-10来自:觅健

系统性红斑狼疮是全身性免疫疾病，目前发病机制暂不确定，与遗传、性激素、环境等因素有关，以全身多系统多脏器受累为特点。sle患病率地域特点差异较大，黄色人种sle患病率占据全球第二。sle预后也存在种族差异，研究表明亚洲人对常规改善病情抗风湿药霉酚酸酯或是生物制剂的耐受性都更低，药物治疗依从性较差，导致亚洲SLE患者的感染率死亡率都高于其他区域患者。为此亚太风湿病联盟（APLAR）历时2年余经过反复多次讨论修订，发表了更适合亚太地区人群的SLE管理指南。

通过这份指南的解读，相信蝶友们也能更加了解sle，了解我们应该怎么做才能更好的战胜狼疮。

把握“航行”总方向

与狼疮之战就像在海上航行，虽有大风大浪阻挡前进，但只要不迷失方向不偏离航线，我们就能抵达胜利的彼岸。最新指南便是为我们提供了正确的前进方向，指南提出SLE治疗的总体目标是减少器官损害、确保患者长期存活以及改善患者生活质量，达到疾病缓解。

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了解了治疗总目标，把握治疗总原则也是重中之重。指南强调SLE的治疗需多个学科医护人员共同支持，患者也应积极参与制定治疗方案。同时个体化治疗很关键，建议根据患者的临床症状、疾病活动、共病和依从性，制定个体化治疗方案，这就要求患者应加强与医生沟通交流并且增加依从性。除此之外早期诊断SLE，必要时及时转诊，可改善患者预后。

走好每一步，建好每片瓦

房子要一砖一瓦的建，路要一步一步的走。要想实现治疗总目标就要求我们治疗的每一步都踏踏实实的完成。

药物之瓦

药物治疗是系统性红斑狼疮的主要措施，最新指南也着重强调了药物治疗方面。

1、指南提出除非药物抵抗或不耐受，推荐羟氯喹（HCQ）作为所有SLE患者的常规用药，维持剂量不应超过5mg/kg/日。

2、糖皮质激素使用要多加注意。激素的用量与途径取决于脏器损伤类型及严重程度，及时应用免疫制剂有利于减停激素减量和停用。

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3、生物制剂的使用可显著改善SLE患者的疾病活动，并可以减少激素使用，同时不会引发额外的安全问题。指南肯定了贝利尤单抗的药物经济性，并认为其可以作为对标准治疗应答不佳SLE或LN患者的补充治疗。

4、吗替麦考酚酯或环磷酰胺（常规剂量脉冲治疗），联用中等剂量糖皮质激素，建议用于活动性狼疮肾炎的诱导治疗。吗替麦考酚酯的剂量应根据患者体重调整；建议亚洲患者初始剂量为2g/d。

并发症之瓦：

系统性红斑狼疮易引起多器官受累，从而加大治疗难度影响预后，为此指南对于感染、狼疮肾炎、神经精神性SLE等并发症给出了治疗建议。

感染：

感染是sle复发的主要原因，为避免感染性并发症，指南提出以下几点：

1、加强筛查：推荐在开始免疫抑制剂使用之前进行结核筛查，排除患者结核可能性，以及筛治乙型和丙型肝炎。同时免疫抑制剂治疗期间注意预防高危患者并发肺孢子菌肺炎。

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2、预防接种：建议患者在疾病静息期时采用最低剂量免疫抑制治疗后再接种流感、肺炎球菌、人乳头状瘤病毒和带状疱疹疫苗。

3、注意防护：对于新冠肺炎等流行性传染病，指南建议患者应注意防护，保持距离、戴口罩、增强个人卫生。且非必要和没有专科感染医生决策时，活动性的感染患者原则上不停止免疫抑制治疗。

狼疮肾炎：

肾脏是狼疮最易累及的器官之一，约有50%的sle患者有肾损害的临床表现，指南也特别关注了狼疮肾炎这一并发症。

1、相关检查：若非存在禁忌症，活动性狼疮肾炎治疗前都应进行肾活检。

2、治疗方案：

诱导缓解的一线治疗推荐：霉酚酸酯/静脉注射环磷酰胺中等剂量糖皮质激素。二线治疗推荐：更低剂量的静脉注射环磷酰胺/他克莫司中等剂量激素；
对标准方案应答不佳的患者，建议使用吗替麦考酚酯联用他克莫司，或利妥昔单抗单药；
维持治疗则推荐使用霉酚酸酯或硫唑嘌呤作为免疫抑制的治疗选项，如果诱导缓解阶段已经使用过霉酚酸酯，则优先选用霉酚酸酯作为维持选项。如果霉酚酸酯或者硫唑嘌呤不耐受或者抗药，那么低剂量钙调磷酸酶抑制药可作为治疗选项；
维持治疗的疗程应至少持续5年