红斑狼疮竟然“看人下菜”?原来发病早晚关与病情轻重息息相关!


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今日焦点


——当我们关注SLE患者病情时,我们关注什么?

——确诊日期,确诊日期,确诊日期!


确诊日期,即发病年龄是每个SLE患者独有的ID。

它不像年轮上的圆圈只代表年岁的增长,不同的发病年龄对于SLE患者有着不同的意义!

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SLE具有较高的异质性,临床表现多样,预后差异较大。


全世界范围内该病均有出现,女性发病率较男性高,而女性中则以育龄期妇女发病率高



育龄期


育龄期是一个比较大的年龄范畴,通常指15-50周岁,年龄落差较大。而红斑狼疮作为一种全身性自身免疫疾病,其机制可能是雌激素影响胸腺素的产生,抑制Ts细胞的活性,促进淋巴细胞的异常分化,从而产生大量的自身抗体导致多脏器的损害,具有明显的年龄分布和性别倾向特点。


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图片来源:摄图网正版图库


SLE虽说多见于育龄期女性,但可见于各个年龄段和性别,文献报道5岁前发病者少见,至青春期明显增多


儿童期男女发病比例约为1:4;

青春期后接近成人约1:8-1:12.5;

中年组男女比例约为1:14.2;

老年组男女比例约为1:6.5。


从数据可以看出,随着年龄的增长,女性发病率升高,步入老年后,发病率开始下降,并且处于育龄期时女性发病率最高,提示年龄影响雌激素,而雌激素与该病的发生有密切关系。


一般情况下,对于疾病而言,患病年龄的影响不可谓不大,可以影响到病情稳定性、生存期长短、遗传概率和并发症等多个方面,SLE自然也不例外。


接下来我们也将通过这几个方面来解读发病年龄如何影响狼疮病情。


1.发病年龄是否影响病情稳定性?


SLE根据发病年龄可大致分为三种:


发病年龄≤18岁发病的红斑狼疮称为幼年系统性红斑狼疮;

发病年龄≥50岁的本病称为老年系统性红斑狼疮;

成人患者(18-50岁发病)


由于红斑狼疮与激素分泌水平有较明显的关系,因此发病年龄不同在导致激素分泌水平存在差异的同时,也会影响病情的发展和变化。


成人性红斑狼疮与儿童性红斑狼疮在实验室结果、临床特征与分类标准上类似,但也有一定差异存在:儿童患者多不典型,预后差,极易误诊,因儿童性腺未发育成熟、年龄小,本病发生率较低


但发生率低不代表病情轻,幼年组患者PLT、ALT 及AST水平较中年组及老年组明显升高,可能幼年患者炎性反应更重,而且易出现肝损害


在临床症状上幼年组以发热最多见,可能与儿童的抵抗力差易发生感染有关。


免疫学检查中幼年组抗ds-DNA、抗Sm、抗nRNP与成人组相较有明显增高。


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图片来源:摄图网正版图库


2. 年龄是否会影响生存期?


研究表明起病年龄>50岁组患者生存率较其他组低


主要是由于起病年龄>50岁的患者虽然临床表现轻,但确诊相对晚,且器官受损更多见,所以预后相对较差。


老年患者多起病隐匿,临床表现不典型,在实验室检查中,特异性抗体的阳性率低。


但随着我国人口老龄化的趋势日益明显,在今后一段时间内老年红斑狼疮患者必然增多,所以正确地认识老年红斑狼疮的发病特点及预后影响因素,对于降低误诊率、提高存活时间有重要意义。


3. 遗传与发病年龄有关吗?


研究表明,红斑狼疮的发病率与种族有关,有色人种比白种人发病率高,涉外华裔人群同样有较高患病率。


本病广泛分布于世界各地,地区差别较大,统计资料表明:美国约为50/10万,英国4-18/10万,澳洲土著居民50/10万,印度3.2/10万,而我国则为70/10万。


单卵双生发病一致率达24%-65%,而双卵双生为2%-9%。


SLE具有明显的遗传倾向,但与种族差异、临床异质性(可能为遗传异质性)、较低的外显率以及环境因素等有关。


由于遗传基础不同,对于红斑狼疮而言,遗传异质性几乎成为遗传的普遍现象,也就是说遗传方式、病程进展、病情严重程度、预后以及复发风险等都可能不同,难以预测


目前没有证据表明系统性红斑狼疮的遗传性与发病年龄有关


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图片来源:摄图网正版图库


4.发病年龄会影响发病时的并发疾病吗?


SLE发病年龄不同,则机体激素分泌水平、血管情况等大有不同,所以也导致发病时易伴见的并发疾病也大有不同。


儿童和青春期的患者以神经精神症状、肾脏损害较多见,在确诊时间上相对较短,病情进展迅速,机体多器官和多系统易受累,若未采取有效措施救治,预后较差。


此类患者需及时注意实验室指标,例如儿童红斑狼疮如果呈UIRNP抗体阳性、抗Sm抗体阳性、IgG测定值升高,则表明与肾脏受累相关,在儿童期较常见,需及时治疗,以提高患儿救治成功率。


老年患者发病症状不典型,起病隐匿,病情初始较轻,多不典型,以慢性和特异性消耗性疾病为临床表现,如发热、疲乏、肌痛肌无力、关节痛等,以皮肤黏膜症状少见或不典型皮疹多见,故不易确诊,确诊时间长达24个月。


老年患者在肺部病变、疲乏、肌痛肌无力、关节痛发生率高,脱发、雷诺现象、肾损害发生率低,可能与老年人血管减少、皮肤粗糙老化、皮肤表现较轻相关;肺部病变率高,与老年肺顺应性降低相关。


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图片来源:摄图网正版图库


温馨提醒:本文基于疾病科普分享,不能代替医院就诊。意见仅供参考,具体治疗方式请遵医嘱。
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责任编辑:互助君

封面图片来源:摄图网


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