神经精神性狼疮,超3成狼疮患者可能出现的并发症


最近有好几位觅友在后台咨询狼疮脑的问题,其实这些都与神经精神性狼疮(NPLE)有关,小编今天就为大家介绍一下神经精神性狼疮。


神经精神性狼疮分类


SLE伴有神经系统症状,亦可称为NPLE大致有下列几种类型:


以症状为纲,可分为认知功能障碍、头痛、抽搐、意识改变(呆滞、嗜睡、昏迷)、无菌性脑膜炎、脑出血脑梗死、截瘫、脊髓病、周围神经病(脑神经病、多发性神经炎)、运动障碍(舞蹈症、共济失调、震颤)、行为改变[精神病、器质性脑综合征(OBS)、抑郁、精神错乱、情感障碍]、视神经炎、假性脑瘤等。


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图片来源:摄图网正版图库


为什么SLE会影响到神经精神


由于SLE的病因尚未明确,所以NPLE的发病机制也未完全清楚,但随着研究的深入,目前认为与下列情况有关。


01
抗神经元自身抗体


包括神经元组织抗体、心磷脂抗体和其他磷脂抗核抗体、淋巴细胞毒性抗体,以及免疫复合物或碎片沉积在脉络丛。


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02
血管闭塞


1、血管炎 较少,仅在8%~16%的NPLE病人中有。


2、血管病 血管内皮增殖 、内膜纤维化、透明样变性、血栓形成、对免疫反应物的反应。


3、抗心磷脂抗体  40%SLE病人有抗心磷脂抗体与内皮细胞和血小板膜结合,使内皮损伤,血小板高凝聚而形成血栓。


4、细胞活素释放  如成纤维细胞生长因子和内皮细胞生长因子引起内皮增殖和纤维化。


5、补体衍生物 如C3a、C5b等可激活炎症细胞造成白血栓。


6、栓塞  心源性栓塞。


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图片来源:摄图网正版图库


03
其他复合机制


1、细胞活素影响情绪和行为。


2、脑脊液中α干扰素和白细胞介素(IL)-6增高。


神经精神性狼疮会出现哪些症状


01
中枢神经系统


弥漫性表现:


1、器质性脑综合征 表现多为认知障碍,痴呆,思维表达、记忆计数困难,精神方面注意力、智力、记忆力受累等。


2、精神障碍 发生率为 65%。病人有思维障碍、稀奇古怪意念、妄想幻觉、突然发生行为失常,抗核糖体P蛋白抗体常阳性。抑郁焦虑、恐慌,抗核糖体P蛋白抗体常阳性,需与反应性抑郁区别。常有狼疮性格(神经症)。


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图片来源:摄图网正版图库


局限性表现:


1、脑神经病 SLE 病人中发生脑神经病的占3%~16% ,但大多为短暂性的,并对激素有效,常见的有眼肌麻痹、三叉神经痛或面瘫。


2、脑血管意外 脑血管炎、脑出血、脑梗死;可表现有发热、精神错乱和头痛 ,随后在几小时到几天后有抽搐、精神异常等症状;或者偏瘫共济失调、紫癜等。


3、脊髓病 脊髓病较罕见。综观各家报道,SLE病人脊髓病的发生率为0.8%~1.7%


4、运动障碍 震颤、舞蹈症、投掷症、小脑性共济失调病、帕金森病


抽搐:


抽搐在SLE病人中并不少见,有各种类型发作,大约25%的病人为大发作。


在治疗抽搐时应注意到某些镇静剂(如苯安英钠)可引起临床SLE,因此尽可能应用无此副作用的药物,如卡马西平或丙戊酸钠等。


其他:


狼疮头痛除高血压、肾病、应用类固醇或活动性中枢神经系统狼疮等因素,狼疮头痛可表现为:偏头痛样、无菌性脑膜炎、假性脑瘤(良性颅高压)、正常颅压性脑积水、狼疮样硬化


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图片来源:摄图网正版图库


02
周围神经系统


周围性神经病:


SLE 病人发生周围性神经病的发生率为2%~-21%。大多表现为感觉障碍,但偶有出现双侧腕下垂和足下垂。大多病人对类固醇有效,但也有仅对环磷酰胺和血浆置换有效。


其他:


1、自主神经病  在SLE中自主神经系统亦易受累,但常不被人注意。临床上表现为胃肠心血管、泌尿生殖、出汗和瞳孔异常。此种症状常对激素有效。


2、重症肌无力  重症肌无力和SLE可同时发生,重症肌无力病人胸腺切除后亦可发生SLE,85%的重症肌无力病人有抗胆碱酯酶抗体增高。


3、Eaton-Lambert综合征本综 合征亦称类重症肌无力,常由肺癌引起。临床上症状与重症肌无力相似,本综合征亦可发生在SLE病人中。


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图片来源:摄图网正版图库


如果大家症状不明显、比如记忆力下降、头痛、疲劳等,希望大家及时就医,一般吃药就可以得到有效缓解。


如果症状严重,一定要积极配合医生进行治疗。另外小编也遇到几个出现过度焦虑的患者,希望这些病友可以检查一下自己的抗核糖体P蛋白抗体及早确诊及早治疗,以免影响家庭生活。


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文章来源:钱可久 《神经精神性狼疮》,如有不妥请联系后台删除
封面图片来源:摄图网正版图库


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2020-02-01 23:25:19
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我抗核糖体P蛋白阳性
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2020-01-28 12:04:29
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那个抗核抗体p蛋白我是阳性,住院的时候,现在不知道,但这些症状服药期间没有,我需要再查吗
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2020-01-27 21:50:03
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阳性是焦虑的吗
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2020-01-27 21:50:35
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