“喘息40余年,反复咯血2年余”

患者40余年前出现反复喘息发作,春季为主,接触刺激性气味或“感冒”后症状明显,伴咳嗽,咳白粘痰,严重时活动受限,夜间不能平卧,可闻及喘鸣音,发作间期活动耐力尚可。30余年前症状自行缓解,10年前再次出现反复发作,间断服用“氨茶碱”,未规律诊治,期间多次胸片检查示“陈旧性肺结核”。7年前因咳嗽、咳痰、喘息加重,持续数月不缓解于外院就诊,痰中找到“抗酸杆菌”1次,诊为“肺结核”,规律抗结核治疗18个月,咳嗽、喘息症状较前缓解。5年前因咳嗽、喘息症状加重再次就诊,诊为“支气管哮喘,支气管扩张”,多次查血嗜酸性粒细胞升高(分类计数>20%),规律吸入“沙美特罗替卡松”(50/250、50/100),症状控制良好;间断出现咳嗽、咳痰加重,有时伴低热,短期抗感染治疗后症状可缓解。近1年无急性发作。近4周ACT评分24分。2年前曾于夜间睡眠时突发咯血,量约10ml,无咳嗽、咳痰,无喘息、胸闷、心悸,急诊给予“安络血”、“云南白药”及抗感染治疗后咯血停止。13个月前再发咯血,量约80ml,抗感染治疗后缓解。此后反复出现咯血,每次量约10ml,咳嗽不剧,偶有黄白粘痰,均经止血、抗感染治疗后缓解。自发病来无恶心、呕吐,无返酸、烧心,无呕血、黑便,无皮疹,无关节肿痛,无听力下降,无打喷嚏、流涕。精神,睡眠可,食欲正常,体重无下降,二便正常。


既往史:

否认糖尿病、肾病、溃疡病病史。否认肝炎、结核病史及接触史。否认麻疹、百日咳病史。否认外伤史及输血史。青霉素、头孢类药物过敏。预防接种史不详。出生并久居于北京,否认疫区、疫水接触史,无放射线及毒药物接触史。无烟酒嗜好。适龄结婚,育有1女,42岁绝经,爱人及1女体健。否认家族中其他遗传病史。

查体:

体温 36.3℃    脉搏86次/分     呼吸 20次/分       血压130/75mmHg

发育正常,营养中等。全身皮肤、粘膜无黄染、皮疹、出血点及蜘蛛痣,浅表淋巴结未触及肿大。头颈部查体无异常。胸廓对称,肋间隙正常,胸骨及胸壁无压痛,胸式呼吸为主。双肺语音震颤正常,双肺叩诊清音,双肺下界在右锁骨中线、双侧腋中线、肩胛下角线6、8、10肋间,双肺呼吸音清,双下肺闻及少许痰鸣音,未闻及胸膜摩擦音。 心前区无隆起,心界不大,心尖搏动点位于第五肋间左锁骨中线内0.5cm,心率86次/分,心律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,未闻及心包摩擦音,无心包摩擦感。腹平坦,未见腹壁静脉曲张、胃肠型及蠕动波,全腹无压痛及反跳痛,未及包块,肝脾肋下未及,Murphy’s sign(-),肝区叩痛(-),移动性浊音(-),双肾区无叩痛,肠鸣音3次/分。双下肢无水肿,未见浅表静脉曲张。双足皮温正常,双侧足背动脉搏动可及。无杵状指趾。四肢肌力5级,肌张力正常,生理反射正常,双Barbinski征(-),双Hoffmann征(-),Kernig征(-)。

辅助检查:

血常规示:WBC 11.71×109/L  Eo% 27.7%  HGB 128g/L  PLT 215×109/L

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一,从病史上看,该患者10岁左右即出现明显的气喘不适,接触刺激性气味或“感冒”后症状明显,缓解30余年后再发,从症状上看类似支气管哮喘,由于缺乏当时初发病时的体征及肺功能支气管舒张/激发试验检查,故要确诊“支气管哮喘”从诊断标准上看似乎是不够。这可能受当时的医疗条件及水平限制。个人认为,纵观其病史情况,患者初儿时发病外,30年后类似症状再发,且多次查血嗜酸性粒细胞升高(分类计数>20%),规律吸入“沙美特罗替卡松”(50/250、50/100),症状控制良好,因此拟诊“支气管哮喘可能”。可予进一步行肺功能支气管激发/舒张试验以明确。

二,该患者成年后有结核病史,根据其当时的症状、肺部影像学改变情况及痰检结果,“肺结核”可以诊断。

三,患者肺部CT等检查可见双肺支气管扩张明显,既往有结核病史,且近2年来有反复咯血表现,故考虑“支气管扩张”可以诊断。

四,从患者胸片可见患者双侧膈肌下移,肺CT提示双肺呈桶状胸,双肺可见支气管扩张改变,综合考虑该患者目前肺功能低下的可能性大,故若再发气喘等不适,是否为支气管哮喘急性发作,有待确定,不排除肺功能低下,并发肺部感染后出现肺通气/血流比例失调导致的气喘不适。

五,建议进一步查肺泡灌洗液细胞计数等检查进一步排除嗜酸细胞增多症,心彩超 心功能等检查进一步排除心源性疾病。

匆匆而过 考虑不周 请同仁多指教 

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2014-05-19 10:56:13
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曲霉有侵袭血管特性,但从该患者影像学看,未见明显结节周围晕征或新月征

个人考虑不像单纯曲霉侵袭所致出血

俺考虑支气管扩张所致咯血

 

以上是个人感觉,无相关依据,仅作支持楼主之用

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2014-05-19 16:19:07
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同意一楼的治疗意见。

1、口服激素,开始用泼尼松O.5 mg/kg,每日1次,共2周;继以0.5mg/kg,隔日1次,共6—8周,然后根据病情试行减量,一般为每2周减5一10mg,直至停药。

2、抗真菌药物:伊曲康唑200mg/日。疗程是否依据临床表现、CT影像以及IgE、烟曲霉变应原沉淀抗体等来决定,不一定要1年那么久吧。

3、查痰抗酸杆菌涂片,纤维支气管镜(包括毛刷涂片抗酸杆菌检查)排除是否有结核活动,尽管ESR只有10mm/h,但这种病人长期使用激素还是很容易有结核感染或复发的。

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2014-05-19 16:20:40
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既往有无肺结核病史,建议做纤支镜 活检除外肿瘤。建议询问吸烟史及浅表淋巴结检查情况,肿瘤标志物检查需要检查,血沉,PPD,抗酸杆菌
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2014-05-19 16:23:28
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建议治疗方面要做点调整,停用强的松,改用沙美特罗替卡松50/500 1吸 Bid;继续使用伊曲康唑;继续补钙,增加钙的剂量;加用小剂量大环内酯类药物。

 

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2014-05-19 16:26:52
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目前治疗效果欠佳,且已出现全身糖皮质激素副作用

个人意见:

1.停用全身激素

2.加大ICS用量

3.避免接触真菌环境并对症治疗

4.加用免疫抑制剂(乱说,未见相关文献)

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2014-05-19 16:33:12
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