病理报告里的“神经内分泌分化”啥意义？
病理报告里的“神经内分泌分化”啥意义？
曹欣华 典典柚柚真可爱 2024-05-13 11:45 江苏 1人听过
病理报告中经常会写“伴有神经内分泌分化”
虽然制定后续治疗方案时似乎没有太大意义
【毕竟都是基于分子分型来制订后续治疗方案】
但是还是可以学习一下~
网上检索了一点资料，简单学习下
几个术语
乳腺神经内分泌肿瘤（neuroendocrine neoplasms of the breast，NENB）
神经内分泌瘤（neuroendocrine tumor，NET）
神经内分泌癌（neuroendocrine carcinoma，NEC）
也有相关的综述
具有神经内分泌特征的乳腺癌是一组异质性肿瘤
既包含伴有神经内分泌分化的乳腺浸润性癌，也包括原发于乳腺的神经内分泌肿瘤，还包括某些具有神经内分泌形态和（或）神经内分泌标志物表达的特殊类型乳腺癌。
由于对其缺乏严格的定义，此类肿瘤的名称较为混乱，文献中常用的有乳腺浸润性神经内分泌癌（invasive neuroendocrine carcinoma of the breast）、乳腺神经内分泌癌（neuroendocrine carcinoma of the breast，NECB）、伴有神经内分泌分化的乳腺癌（mammary carcinoma with neuroendocrine differentiation）、具有神经内分泌特征的浸润性乳腺癌（invasive breast carcinoma with neuroendocrine features）、乳腺癌中的神经内分泌分化（neuroendocrine differentiation in breast carcinoma）、乳腺具有内分泌特征的癌（mammary carcinoma with endocrine features）、乳腺神经内分泌肿瘤（neuroendocrine neoplasms of the breast，NENB）等。
世界卫生组织（WHO）第5版提出了新的乳腺神经内分泌肿瘤诊断标准。
一、命名及定义
2019年WHO第5版将NENB分为神经内分泌瘤（neuroendocrine tumor，NET）和神经内分泌癌（neuroendocrine carcinoma，NEC）两大类，同时提出了浸润性癌和NEC混合性癌的诊断理念。
只有当神经内分泌肿瘤成分大于肿瘤的90%时，才可依据肿瘤分化程度、形态学特征等诊断为NET或NEC。NENB常与其他类型的浸润性乳腺癌混合存在，WHO分类也提出了相应诊断标准。【浸润性乳腺癌NST伴神经内分泌分化与乳腺神经内分泌肿瘤的区别在于神经内分泌分化的程度和范围】
二、NENB的分类、病理学特点及免疫标志物
根据定义，神经内分泌乳腺肿瘤是浸润性癌，临床罕见，“纯”神经内分泌肿瘤约占乳腺癌的不到1%。按照2019年WHO乳腺肿瘤分类，乳腺原发神经内分泌肿瘤应具有与其他部位神经内分泌肿瘤相似的病理形态学特征，分为分化良好的NET、分化不良的NEC。
10-30%NST中存在一定程度神经内分泌分化；这些乳腺癌通常ER、PR阳性，HER2阴性；需要鉴别乳腺神经内分泌肿瘤。
2.1 NETB
乳腺神经内分泌瘤（neuroendocrine tumor of the breast，NETB）与其他部位神经内分泌肿瘤基本相似，通常为中分化浸润性癌，肿瘤细胞较一致，呈细胞巢或小梁状排列。Syn和（或）CgA表达强阳性。ER和PR通常表达强阳性，HER-2为阴性，Ki-67标记指数低。第5版WHO提出的原发性NETB基本诊断标准为肿瘤具有神经内分泌分化的组织学和免疫表型特征。若同时存在导管原位癌则是乳腺NET的理想诊断标准。
2.2 NECB
NECB是临床罕见的具有神经内分泌形态、免疫表型和高级别细胞学特征的癌，包括小细胞癌（small cell neuroendocrine carcinoma，SCNEC）和LCNEC。乳腺小细胞癌在形态上与肺小细胞癌相同。LCNEC细胞核大、多形、染色深，与SCNEC相比细胞质较多，核分裂像多，坏死明显易见。NECB雌孕激素受体阳性率为30%～100%，但多数HER-2表达阴性，Ki-67标记指数高（>90%）。
值得关注的是，NETB多以混合性神经内分泌非神经内分泌肿瘤形式存在，大部分病例中可见少许普通型乳腺癌成分。
在临床实践中，浸润性乳腺癌伴有神经内分泌分化现象比较常见，10%～30%的乳腺浸润性癌NST均有部分神经内分泌分化。大部分具有神经内分泌分化的浸润性癌无典型的神经内分泌形态特征，需以Syn、CgA等神经内分泌标志物免疫组织化学方法进行证实。因此，免疫组织化学结果显示乳腺浸润癌组织中部分肿瘤细胞表达神经内分泌标记，若此部分细胞无NENB的形态学特征则诊断为伴有神经内分泌分化的乳腺浸润癌。
常用的免疫标志物
采用免疫组织化学的方法是确诊NENB的必要条件。常用神经内分泌分化免疫标志物包括Syn、CgA、CD56、NSE等，其中Syn和CgA是特异性的标志物。
嗜铬素A（chromogranin A，CgA）
突触素（synapsin，Syn）
三、NENB临床表现
无论分化良好的NETB，还是分化不良的NECB，其临床表现、影像学特征与乳腺非特异性浸润癌无显著性差异。
四、NENB临床治疗
目前，国内外均无针对NENB治疗的指南，临床多采用与常规乳腺癌相似的分期与治疗，原则上按照原有分子分型进行治疗。近年有关NENB治疗方法有以下几种。
五、NENB的预后
Yang等对2003年至2016年间美国SEER数据库内361例乳腺NEN患者（NET 239例、NEC 122例）和491 908例乳腺非特殊类型的浸润性导管癌（invasive ductal carcinoma，no special type，IDC-NST）患者的预后情况进行了对比分析，结果显示NET、NEC、IDC-NST患者的5年疾病特异生存率（disease-specific survival，DSS）分别为63.39%、46.00%、89.17%。而NET、NEC、IDC-NST患者的5年OS分别为55.66%、38.87%、83.17%。为更好地对比NEN与IDC-NST的预后情况，该研究按照1∶4的比例将NEN患者与IDC-NST患者进行配对（依据年龄、性别、种族、病理学分级、ER状态、TNM分期、手术类型、是否接受放疗和化疗等），并按照临床分期或病理学分级等级进行亚组分析，乳腺NET和NEC患者的DSS和OS比相同临床分期及相同病理学分级的IDC-NST患者更差（均P<0.05）。该研究在单变量和多变量生存分析中发现，NENB患者的DSS和OS显著低于IDC-NST患者（P<0.001）。因此该研究得出与IDC-NST患者相比，NENB患者的预后更差的结论。
总结
神经内分泌分化，只是针对免疫组化结果描述
治疗上依据免疫组化
预后似乎稍差
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开开心心每一天10谢谢分享
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2024-05-14 07:21:05 有用(0)
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岁月静好a11谢谢分享
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2024-05-14 05:48:06 有用(0)
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