红斑狼疮与骨坏死:病因、诊断和治疗
系统性红斑狼疮(SLE) 患者有较高的骨坏死风险。国际统计的数据是 3%-30% 的 SLE 患者存在骨质坏死。为什么这么大差异?一方面是诊断骨坏死的方法有差异(不太敏感的普通 X 线摄影到非常敏感的磁共振成像)、另一方面是病情差异、糖皮质激素给药差异、随访时间各不相同等。
为什么会出现股骨头坏死?
一方面是风湿免疫病的血管病变、高凝状态是导致股骨头坏死的一个主要原因;长期大剂量激素的应用也是股骨头坏死的一个重要因素;另外,风湿免疫病常常伴随高脂血症、高尿酸血症、糖尿病等;还有患者的生活习惯如酗酒、吸烟等都有可能导致或加重股骨头坏死。
骨坏死早期症状不明显,常常只是表现髋关节轻度不适,而容易被忽略。患者早期主诉为间歇性出现髋关节不适,行走负重时明显,坐下或躺下症状减轻。
SLE病程越长,骨坏死患病率越高?
在 SLE 早期,预测 SLE 病人骨坏死的坏死风险可参考 SLE 疾病活动指数 。SLE 越活动,则在未来越容易出现骨坏死。
除 SLE 疾病活动度,使用激素后出现「类库欣综合征面容者」更容易有骨坏死。
众所周知,使用糖皮质激素是导致骨坏死的高危因素。那么糖皮质激素治疗的疗程,还是剂量所致?已有研究认为接受低于 15-20 mg/天泼尼松的患者发生骨质坏死的风险很低。而导致骨坏死的主要因素可能是初始治疗时的糖皮质激素剂量。但是,初始糖皮质激素剂量往往是狼疮病情决定的。
综上来看,应在控制住狼疮病情活动的前提下,尽可能减少糖皮质激素的剂量、疗程,从而减少骨坏死风险。
诊断与治疗
为了更早期诊断和预测骨坏死,我们希望有稳定可靠的诊断标志物。血清和尿液的 I 型胶原交联端肽(CTX-1) 是骨吸收标志之一。测定 CTX-1 浓度可以评估双膦酸盐应用后继发性颌骨坏死。而血清内骨钙蛋白有类似效果。但 CTX-1 和骨钙蛋白是否预测其他病因带来的骨坏死?这还没有答案。
通常情况下,激素治疗时有髋关节不适的主诉,则有必要做MRI。骨坏死在 MRI 上的典型表现是:T1 加权相呈现中低信号,在 T2 加权相为高信号。随着病情进展,会出现双轨征,即 T2 加权相时高信号带围绕着低信号。晚期骨坏死的 T1 和 T2 都为低信号。
典型症状和 MRI 表现可以考虑骨坏死,同时需鉴别骨髓水肿、骨折等。
目前,针对骨坏死的治疗核心是预防疾病进展。然而,非手术治疗似乎并不能阻止疾病进展。对于 0、1、2 期的骨坏死,予以髓心减压、结构性骨移植等手术治疗能阻止病情进展,有减少未来更大手术范围的益处。
内科治疗主要以加用激素助减剂,激素尽快减量,争取早日完全停用激素,应用改善微循环药物,同时补钙、补维生素D、补磷治疗。
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2019-09-10 15:01:45 有用(0)
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2019-09-10 19:03:54 有用(0)
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