难治性哮喘并反复感染！！控制哮喘，让自由呼吸不再是梦！

来源:觅健 2014-05-18 16:32:09

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患者XXX，女性，现年20岁，大一学生。

主要诊断：（1）难治性哮喘；（2）肾上腺皮质功能不全；（3）低球蛋白血症；（4）慢性阑尾炎；（5）过敏性鼻炎。

既往病史：（1）过敏性紫癜；（2）慢性浅表性胃炎。

过敏史：对“萘普生”过敏；有“芒果”食物过敏史。

辅助检查：（1）支气管激发试验（）阳性。
（2）肾功能四项、电解质、红细胞沉降率、凝血功能四项、心功五项、尿常规、大便常规、免疫五项、风湿四项、甲状腺功能、甲状腺抗体、血红蛋白电泳、肥达氏反应、抗核小体抗体未见异常。
（3）肝功能八项：球蛋白14.2g/L。
（4）肺炎支原体抗体：阳性（1：160）；
（5）免疫球蛋白五项：IgA 0.63g/L，IgM 0.08g/L，IgG 7.5g/L；
（6）心电图示：窦性心动过速、ST-T段改变。
（7）胸部正侧位片示：双肺纹理增粗增多，考虑支炎改变，请结合临床。
（8）甲状腺浅表彩超示：甲状腺回声稍粗，甲状腺弥漫性病变声像。
（9）腰椎片：腰椎生理曲线略僵直，未见明显骨质病变；
（10）血查皮质醇水平：≤27.8nmol/L（0AM）；≤27.8nmol/L（8AM）； 16.1nmol/L（4PM）。
（11）自身抗体、血管炎三项、人类白细胞抗原HLA-B27检查正常。
（12）胸部CT：1、双肺HRCT平扫未见明确异常；2、胸骨后主动脉前见软组织密度影，未除外胸腺轻度增生。
（13）头颅MRI：头颅MRI未见明显异常；
（14）垂体MRI：垂体改变，考虑符合青春期垂体表现，建议复查；
（15）全腹MRI：脾稍大，双肾、膀胱、肝、胆、子宫及附件未见异常。
（16）结肠镜：1、所见回肠末段、结直肠粘膜未见器质性病变 2、见内外痔；
（17）梅毒螺旋体抗体阴性、乙肝表面抗原阴性、乙肝表面抗体阴性、甲肝抗体阴性、丙肝抗体阴性、人类免疫缺陷病毒抗体阴性。
（18）骨髓涂片：大致正常骨髓象；
（19）电子胃镜：慢性浅表性胃炎、十二指肠球炎；
（20）多次痰涂片找抗酸杆菌未找到，痰革兰氏染色涂片示：找到革兰氏阴性球菌少许，革兰氏阳性菌1 ；革兰氏阳性链球菌2 ；痰培养无致病菌生长，全血培养无菌生长；
（21）PPD试验（-）。

诊疗过程：
1993年出生至今，反复出现呼吸系统感染（如：肺炎、支气管炎）。幼年曾反复出现喘鸣。幼年时具体诊断不明。

2007年患流行性感冒，愈后出现反复发作性咳嗽，拟“急性支气管炎”治疗，但经过积极抗感染、止咳化痰等常规治疗后，症状依旧毫无好转。2007年11月给予支气管扩张剂、抗组胺类药物以及肾上腺糖皮质激素等进行试验性治疗，症状好转，肺功能检查支气管激发试验（），体查：双肺可闻及哮鸣音。后确诊为咳嗽变异性哮喘，给予“丙酸氟替卡松气雾吸入剂（辅舒酮）125μg Bid 吸入、孟鲁司特钠片（顺尔宁）10mg QN、硫酸沙丁胺醇气雾吸入剂（万托林）200μg Prn吸入”等治疗，经上述治疗后症状完全缓解。

2008年10月症状再发，并反复出现明显气促、胸闷，诊断为支气管哮喘（急性发作期），予常规治疗（丙酸氟替卡松气雾吸入剂（辅舒酮）250μg Bid 吸入、孟鲁司特钠片（顺尔宁）10mg QN、硫酸沙丁胺醇气雾吸入剂（万托林）200μg Prn吸入）后并未达到临床缓解标准，且反复出现支气管哮喘急性发作。2008年11月初，将“辅舒酮”改为“舒利迭 50μg/250μg Bid 吸入”。

2008年12月因“反复发作性咳嗽、气促一年，加重5天”拟“支气管哮喘急性发作”入院，于广东省佛山市顺德区第一人民医院呼吸内科住院治疗，入院后给予积极抗感染、解痉平喘、止咳化痰、抗炎等对症支持治疗，14天后病情好转出院。出院后治疗方案：“沙美特罗替卡松粉吸入剂（舒利迭）50μg/500μg Bid 吸入、孟鲁司特钠片（顺尔宁）10mg QN、茶碱缓释片（浪宁）0.2g Q12H、硫酸沙丁胺醇气雾吸入剂（万托林）200μg Prn吸入”。

经上述治疗后症状依然反复，2009年1月因病休学。

2008年12月起反复出现心悸、双手震颤等不适，2009年3月在广东省佛山市顺德区第一人民医院内分泌科就诊，经抽血查甲状腺功能，发现“甲状腺功能亢进症”，给予“甲巯咪唑片（他巴唑）、左甲状腺素钠片（优甲乐）、维生素B4片”等对症支持治疗，现已停用两年，停药后多次复查甲状腺功能均正常。

2009年4月因“双下肢紫癜”就诊，诊断为过敏性紫癜，曾给予“甲泼尼龙片（美卓乐）12mg Qm、维生素C 300mg Tid以及维D钙咀嚼片600mg Qd”等治疗，体征消失后逐渐减量至停用。紫癜消失后至今没复发。

2009年4月底因不明诱因导致支气管哮喘重度持续住院治疗，住院期间给予常规解痉平喘治疗无效，其后使用大剂量糖皮质激素（甲泼尼龙琥珀酸钠针（甲强龙）静脉滴注）冲击性治疗半个月，支气管哮喘症状及体征消失后逐渐规则减量至停药。出院后治疗方案：“沙美特罗替卡松粉吸入剂（舒利迭）50μg/500μg Bid 吸入、孟鲁司特钠片（顺尔宁）10mg QN、茶碱缓释片（浪宁）0.2g Q12H、兰索拉唑肠溶片（兰悉多）30mg Qd、硫酸沙丁胺醇气雾吸入剂（万托林）200μg Prn吸入、甲泼尼龙片（美卓乐）12mg Bid{逐渐减量}”。

2009年6月发现肾上腺皮质功能不全，2009年9月曾深部肌肉注射促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗，但治疗效果不佳。2009年10月开始使用激素替代疗法，给予“甲泼尼龙片（美卓乐）8mg Qm”口服，其后缓慢减量至4mg Qm，至今仍未停用。

2009年10月底因“反复发作性咳嗽2年余，气促一年，加重伴发热3天。”入院，入院后给予积极抗感染、止咳、化痰、解痉平喘、激素替代治疗等对症支持，经治疗后咳嗽、咳痰减轻，气促缓解，于入院15日出院。出院后治疗方案：“沙美特罗替卡松粉吸入剂（舒利迭）50μg/500μg Bid 吸入、孟鲁司特钠片（顺尔宁）10mg QN、茶碱缓释片（浪宁）0.2g Q12H、酮替芬片2mg Qn、硫酸沙丁胺醇气雾吸入剂（万托林）200μg Prn吸入、甲泼尼龙片（美卓乐）6mg Qm{逐渐减量}”。

2010年4月1日深夜突然支气管哮喘急性发作，由120救护车送院治疗。其后因“反复发作性咳嗽、气促2年半，加重7天。”入院，住院期间先后给予积极抗感染、解痉平喘、止咳化痰、抗炎等对症支持治疗，入院治疗18天后病情相对稳定，出院门诊随诊。出院后治疗方案：“沙美特罗替卡松粉吸入剂（舒利迭）50μg/500μg Bid 吸入、孟鲁司特钠片（顺尔宁）10mg QN、茶碱缓释片（浪宁）0.2g Q12H、酮替芬片2mg Qn、硫酸沙丁胺醇气雾吸入剂（万托林）200μg Prn吸入、甲泼尼龙片（美卓乐）4mg Qm”。

2010年8月因“反复发作性咳嗽、气促3年，加重伴头晕一周”，拟“支气管哮喘急性发作、眩晕查因、急性支气管炎”入院，入院后给予积极抗感染、止咳化痰、解痉平喘、激素替代治疗、护胃、营养神经等对症支持，经治疗后咳嗽、咳痰减轻，气促缓解，头晕减轻，入院治疗18日后病情好转出院，出院诊断：“支气管哮喘急性发作、良性位置性发作性眩晕、慢性浅表性胃炎、十二指肠球炎”。出院后治疗方案：“沙美特罗替卡松粉吸入剂（舒利迭）50μg/500μg Bid 吸入、孟鲁司特钠片（顺尔宁）10mg QN、茶碱缓释片（浪宁）0.2g Q12H、酮替芬片2mg Qn、硫酸沙丁胺醇气雾吸入剂（万托林）200μg Prn吸入、甲泼尼龙片（美卓乐）4mg Qm、埃索美拉唑镁肠溶片（耐信）20mg QN、复方谷氨酰胺颗粒 1包 Tid、胸腺肽α1针 1.6mg Q3d im”。

2010年10月因“反复发作性咳嗽、气促3年余，加重一周，伴发热5天”入院。住院期间先后给予积极抗感染、解痉平喘、止咳化痰、抗炎等对症支持治疗，入院5日后出院，门诊继续治疗。出院后门诊用药：“头孢妥仑匹酯片（美爱克）0.2g Bid、沙美特罗替卡松粉吸入剂（舒利迭）50μg/500μg Bid 吸入、孟鲁司特钠片（顺尔宁）10mg QN、茶碱缓释片（浪宁）0.2g Q12H、酮替芬片2mg Qn、硫酸沙丁胺醇气雾吸入剂（万托林）200μg Prn吸入、甲泼尼龙片（美卓乐）4mg Qm”。

2011年2月27日晚上因“反复发作性咳嗽、气促3年半，加重一周”入院。住院期间先后给予积极抗感染、解痉平喘、止咳化痰、抗炎等对症支持治疗，住院期间曾经应用“静注免疫球蛋白（蓉生静丙） 2.5g Qd ivdrip”。入院治疗22天后病情相对稳定，出院门诊随诊。出院后治疗方案：“布地奈德福莫特罗粉吸入剂（信必可）4.5μg/160μg/吸 2吸 Q8H 吸入、孟鲁司特钠片（顺尔宁）10mg QN、茶碱缓释片（浪宁）0.2g Q12H、酮替芬片2mg Qn、硫酸沙丁胺醇气雾吸入剂（万托林）200μg Prn吸入、甲泼尼龙片（美卓乐）4mg Qm”。

2011年4月，因病休学。

2011年5月，出现心悸、心绞痛等不适，抽血检查心功五项正常，心电图提示窦性心动过速、ST段改变（Ⅱ、Ⅲ、avF、V4～V6）。故在原有治疗方案中添加：“盐酸地尔硫卓片30mg Tid、曲美他嗪片（万爽力）20mg Tid、维生素B1片20mg Tid”。

2011年12月11日晚上因“反复发作性咳嗽、气促4年，再发一天,加重1小时”入院。住院期间先后给予积极抗感染、解痉平喘、止咳化痰、抗炎等对症支持治疗,入院治疗6天后病情相对稳定，出院门诊随诊。出院后治疗方案：“布地奈德福莫特罗粉吸入剂（信必可）4.5μg/160μg/吸 2吸 Q8H 吸入、噻托溴铵(思力华)18ug Qd吸入、孟鲁司特钠片（顺尔宁）10mg QN、茶碱缓释片（浪宁）0.2g Q12H、酮替芬片2mg Qn、硫酸沙丁胺醇气雾吸入剂（万托林）200μg Prn吸入、甲泼尼龙片（美卓乐）32mg Qm”。

2012年3月6日因“反复发作性咳嗽气促4年余，加重1天”再次入院，入院后给予积极抗感染、止咳、化痰、解痉平喘、激素抗炎等对症支持，经治疗后咳嗽、咳痰减轻，气促缓解，于入院8日后出院。

目前用药：布地奈德福莫特罗粉吸入剂（信必可）4.5μg/160μg/吸 2吸 Q6H 吸入；噻托溴铵粉吸入剂(思力华)18ug Qd 吸入; 硫酸沙丁胺醇气雾吸入剂（万托林）200μg Prn吸入；孟鲁司特钠片（顺尔宁）10mg QN；多索茶碱胶囊 0.2g Q12H；氯雷他定片（开瑞坦）10mg Qn；班布特罗片(帮备) 10mg QN; 甲泼尼龙片（美卓乐）16mg Qm；埃索美拉唑镁肠溶片（耐信）20mg QN；布地奈德鼻喷雾剂（雷诺考特）128μg Bid。盐酸氨溴索片（沐舒坦）60mg Tid；静注人免疫球蛋白（蓉生静丙） 5g/日静脉滴注每月用3日。

近一个月状况：仍反复呼吸系统感染，严重耐药,抗生素已经使用到碳青霉烯类、莫西沙星等。日间静息时基本没有症状，每月平均1次夜间憋醒，但体力活动仍然受限。心率80～120次/分，PEF值占预计值的60%至80%，变异率