红斑狼疮活动标准

符合3项以上为重度患者，1-2项为轻度患者，没有为稳定患者。

 名词解释 红斑狼疮的表现症状 

一、关节痛 关节痛是一症状名称。由关节本身或全身性病变所引起。主要由骨关节炎、类风湿性关节炎、关节外伤、化脓性关节炎、结核性关节炎以及发热性疾病等致关节疼痛、红肿、炎症和活动受阻、功能受限。 关节炎，非侵蚀性关节炎，累积2个或2个以上的周围关节，关节肿痛或渗液。 绝大多数的病人（90%）有关节肿痛，往往是首发症状之一，多表现为手近端指间关节、膝关节、腕关节和掌指关节对称性疼痛。肘、肩、踝及髋关节较少受累。肌腱和肌肉痉挛可引起关节畸形。近年来由于激素的使用不当造成股骨头和肱骨无菌坏死率增加。 

二、心包炎（胸膜炎） 胸膜炎—胸膜痛的肯定病史或医师听到摩擦音或存在胸腔积液的客观证据；心包炎—医师听到心包摩擦音、ECG或心包积液的证据。 肺、胸膜病变 有半数的病人有肺部和胸膜的病变，胸腔积液、狼疮肺炎，肺纤维化等均是狼疮病人多见的合并症。 

三、血管炎 “血管炎”确切地说，应该称为“系统性血管炎”。之所以冠以“系统”二字，是因为血管炎可以累及到人体的各个系统。其实也容易理解，血管无处不在，病变自然也可以多部位发生了。常见累及的器官及表现有：肺部：出现弥漫性、间质性或结节性病变，可以有咳嗽、气急、呼吸困难等表现；肾：出现血尿、蛋白尿，发生率高，常较早出现肾功能减退；肝脏：出现肝区不适、肝功能损害；心血管：出现无脉、双侧肢体血压差异增大。神经系统：因向颅内供血血管病变，引起脑缺血的症状、颅内血管炎可引起颅内出血或结节样病灶。供应周围神经的血管病变，可以引起神经病变而出现神经感觉、运动障碍；鼻咽部：在韦格纳肉芽肿（血管炎中的一种），可有鼻咽部肉芽肿样病变，出现鼻塞、鼻出血等症状；皮肤：很多血管炎都会出现皮疹、皮肤血管改变，有时皮疹是唯一的临床表现。在过敏性紫癜时，可以有皮肤出血点、出血斑。有些表现为结节样病灶，似蚊叮虫咬后出现的疙瘩，在变应性血管炎、白塞氏病等病种中，都会出现这种皮损。此外还有关节痛、消化道症状等。 手足的掌侧和末端出现瘀点、栓塞、溃疡、坏死。这是血液中的免疫复合物引起的血管炎，继而使之阻塞所致。有极少数出现血栓闭塞性脉管炎。出现严重血管炎，提示病情高度活动。 血液系统表现 几乎所有的病人都有不同程度的血细胞减少，如红细胞、白细胞、血小板等。减少的主要原因是这些成分被破坏而不是骨髓的抑制所致。 心血管表现 33%的患者有心血管的表现。心包炎、心包积液最常见，尸检发现半数以上的患者有心肌病变。在临床不少患者有心率加快、心电图轻度ST-T改变。但成为典型的心肌炎的极少。在非心肌炎的SLE患者，其心脏功能检查，也可出现轻度心功能受损。但这些原发性心肌损害通常很少导致左心室形态及功能的异常改变。

 四、肌痛 肌肉疼痛 肌肉疼痛 

五、脑损害 非药物或其他代谢紊乱所致的癫痫病、精神症状、器质性脑病综合征、狼疮性头痛—异乎寻常的难治性重度头痛对常规止痛治疗无效。 神经系统表现：有一半的患者有神经系统症状，可表现为各种精神障碍。如果处理不当可致脑损害。红斑狼疮的脑损害可以有多种表现：精神病变为精神分裂症样反应，出现如失眠、幻觉、妄想、强迫观念等。头痛和偏头痛常常是红斑狼疮出现脑损害较早出现的症状。也可因狼疮性脑炎、脑膜炎出现颅内高压的症状如呕吐等症状。因颅内血管病变出现偏瘫、癫痫等也时有所见。 

六、肾损害 肾活组织检查，几乎100%患者有肾损害，临床上有60%的病人表现肾炎症状。狼疮性肾炎按病理分为5型，即（1）系膜型；（2）膜型；（3）局灶型；（4）弥漫增殖型；（5）硬化型。狼疮性肾炎往往反复发作，病情可逐渐加重，不经正确有效的治疗预后一般较差。 

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免疫学检查指标

 ANA 1：80以下 抗细胞核抗体就是常说的抗核抗体（ANA），它包括了抗细胞核内各种成份的一群抗体。这种抗体可以出现在各种自身免疫性疾病中，而在系统性红斑狼疮中的阳性率最高。 

ds-DNA 正常为阴性，阳性滴度越高病情活动性越大 抗dsDNA抗体（抗双链DNA抗体），在SLE病人中发现抗dsDNA抗体，因不同的疾病活动度，其发生率在60%-90%，对SLE的诊断具有高度特异性。其他结缔组织病阳性率低（<10%），一般认为是红斑狼疮重叠综合征。 

ENA 抗ENA抗体是一组自身抗体，也属于抗核抗体，它主要包括抗Sm和nRNP等七种抗体。 nRNP或u1RNP抗原为七种分子量不同的蛋白质，与u1RNP结合的复合物，而Sm为同样七种蛋白质与u1、u2、u4、u5、u6RNA所形成的复合物，抗Sm抗体在系统性红斑狼疮的阳性检出率为20-25%。但它却是系统性红斑狼疮的标记性抗体，常和抗ds-DNA抗体伴随出现。抗u1RNP抗体可在多种结缔组织病中出现，高效价的该种抗体除发生在系统性红斑狼疮外（红斑狼疮阳性检出率约为30-45%）常是诊断混合性结缔组织病的重要血清学依据。 特别是抗Sm抗体对于系统性红斑狼疮最具诊断意义。但它与疾病活动性无关，一般化验一次后就不再复查。目前常用的检测方法有电泳法和免疫印剂法，如果同时使用两种方法，可大大提高阳性检出率，提高检测的精确性。一般检测结果只是阴性和阳性之分，不必作滴定度和效价。 

抗SM 阴性 抗Smith抗体，是SLE的特异性抗体。 Smith抗原是U族小分子细胞核核糖核蛋白（UsnRNP），具有抗原性的蛋白。在SLE中阳性。虽然敏感性较低，但特异性高。在全部抗Smith阳性的病例中，92.2%为SLE。因此，抗Smith抗体为SLE的标记抗体。对早期、不典型的SLE或经治疗缓解后的SLE回顾性诊断有一定意义。Smith抗体和SnRNP是同一分子复合物中的不同抗原位点，故抗Smith抗体很少单独出现，它常于U1RNP抗体相伴，约60％抗U1RNP抗体与抗Smith抗体中的28/29KD有交叉反应。抗Smith抗体阳性均伴有抗U1RNP抗体，而抗U1RNP抗体可以单独存在。 

抗UIRNP 阴性 常是诊断混合性结缔组织病的重要血清学依据。 抗SSA 阴性 R0、SSA抗原在免疫学上是一致的，即有共同的抗原决定簇。SSA／Ro是小分子细胞浆核糖核蛋白（scRNPs），是蛋白和小分子核糖核酸形成的复合物。它更多的存在于胞浆中，分子量52KD的多肽条带与干燥综合征（SS）相关，而分子量60KD的多肽条带则更多存在于SLE患者中。抗SSA抗体主要见于原发性干燥综合征，阳性率高达60％～75％。此外，抗SSA抗体常与亚急性皮肤性红斑狼疮、抗核抗体阴性狼疮、新生儿狼疮等相关（SSA抗体可通过胎盘进入胎儿引起新生儿狼疮综合症）。SSA抗体与广泛光过敏性皮炎症状相关。 抗SSB 阴性 抗SSB抗体抗SSB/La/Ha抗体是抗小分子细胞核核糖核蛋白（snRNP）。抗原是RNA多聚酶转录中的小RNA磷酸蛋白质。对干燥综合征的诊断具有特异性。

抗SSB阳性几乎总伴有抗SSA抗体阳性，抗SSB抗体较抗SSA抗体诊断干燥综合征更特异，是干燥综合征血清特异性抗体。原发性干燥综合征阳性率达40％左右。其它自身免疫性疾病中如有抗SSB抗体，常伴有继发性干燥综合征。唾液腺、唇腺活检可见大量淋巴细胞浸润。在原发性干燥综合征中，抗SSA和抗SSB的阳性率分别是60％和40％，但在其它结缔组织病中，该两种抗体也可出现，且常提示继发性干燥综合征的存在。 

抗-Scl-70 阴性 抗Scl-70抗体：是分子量为100KD的DNA拓朴异构酶I的降解产物，首先在皮肤弥漫型多发性系统性硬化症（PSS）患者血清中发现抗Scl-70抗体。因其主要见于硬皮病，且其相应抗原分子量为70KD，故取名为抗Scl-70抗体。PSS病人阳性率达30%～40%。虽然阳性率不高，但对PSS（SSC）有高特异性（特异性达100%）。有抗Scl-70抗体阳性表示病性进展较迅速，皮肤病变往往弥散广泛，易发生肺间质纤维化和指骨末端吸收。重症弥漫性PSS（SSc）中抗Scl-70抗体阳性率高达75％。有雷诺现象的患者存在抗Scl-70抗体，提示可能发展为PSS。抗Scl-70抗体与恶性肿瘤有明显相关。 

抗-JO-1 阴性 抗JO-1抗体：Jo-1抗原是组氨酰tRNA合成酶在胞浆中以小分子核糖核蛋白（scRNPs）形式出现，分子量为50KD，它是氨酰tRNA合成酶之一。抗Jo-1抗体对多发性肌炎的诊断具有较强的特异性，是目前公认的多发性肌炎（PM）的血清标记抗体。在多发性肌炎（PM）中阳性率达25％左右。在皮肌炎（DM）中阳性率为7.1%。合并肺间质病变的PM／DM患者，阳性率高达60％。67％抗Jo-1抗体阳性的患者有HLA－DR3抗原。其它结缔组织病为阴性。在抗JO-1和抗SSA二项阳性，约80%的多发性肌炎和皮肝炎患者合并有干燥综合征。而抗JO-1与抗RNP两项阳性者临床上都发现有雷诺氏现象。抗Jo-1抗体综合征：抗Jo-1抗体阳性、急性发热、对称性关节炎、“技工手”、雷诺现象、肌炎、肺间质病变。 

抗心磷脂抗体 阴性 抗磷脂抗体包括狼疮抗凝物质和抗心磷脂抗体。它可作为抗磷脂综合症中的重要自身抗体，其中抗心磷脂抗体（ACA）最为常见。可分为IgG、IgA、IgM三类。抗心磷脂抗体阳性提示动、静脉血栓形成，脑血管意外发生率高达56%；双型或三型阳性SLE病人均会出现血栓、血小板减少性紫癜、继发性贫血等症状；抗心磷脂抗体阳性的女性患者易发生习惯性流产。 

血清IgG 800--2000 mg/dl 增高：慢性肝病，亚急性或慢性感染，结缔组织疾病，IgG骨髓瘤，无症状性单克隆IgG病等。 降低：遗传性或获得性抗体缺乏症，混合性免疫缺陷综合症，选择性IgG缺乏症，蛋白丢失性肠病，肾病综合症，强直性肌营养不良，免疫抑制剂治疗等。 

血清IgA 70—470mg/dl 增高：慢性肝病，亚急性或慢性感染性疾病（如结核、真菌感染等），自身免疫性疾病（如SLE、类风湿性关节炎），囊性纤维化，家族性嗜中性粒细胞减少症，乳腺癌，IgA肾病，IgA骨髓瘤等。 降低：遗传性或获得性抗体缺乏症，免疫缺陷病，选择性IgA缺乏症，无γ－球蛋白血症，蛋白丢失性肠病，烧伤等。抗IgA抗体现象，免疫抑制剂治疗，妊娠后期等。 

血清IgM 40--350 mg/dl 增高：胎儿宫内感染，新生儿TORCH症群，慢性或亚急性感染，疟疾，传染性单核细胞增多症，支原体肺炎，肝病，结缔组织疾病，巨球蛋白血症，无症状性单克隆IgM病等。 降低：遗传性或获得性抗体缺乏症，混合性免疫缺陷综合症，选择性IgM缺乏症，蛋白丢失性肠病，烧伤，抗Ig抗体综合症（混合性冷球蛋白血症），免疫抑制剂治疗等。 

Γ球蛋白 13.1—23.3% γ球蛋白增高：多发性骨髓瘤，SLE，肝硬变，巨球蛋白血症等。 γ球蛋白降低：无γ球蛋白血症，肾衰，妊娠毒血症。 

ASO 成人< 500U，儿童< 250U。正常值因年龄、季节、气候、链球菌流行情况，尤其地区而有所差别。类风湿时部分病人ASO升高在400单位以上。 Fichy等将类风湿的ASO分为四种血清类型： （1）抗链球菌溶血素型：ASO升高、RF阴性时，见于风湿病，（2）凝集型：ASO正常、RF阳性时，表示预后不良；（3）混合型：ASO升高，RF阳性，见于类风湿；（4）正常型：ASO阴性、RF阴性，可排除类风湿。 溶血性链球菌产生的一种代谢产物能溶解红细胞，所以这种产物被取名为“O”溶血素人体感染了A组溶血性链球菌后，“O”溶血素在体内作为一种抗原物质存在。为了对抗这测定这种能中和链球菌溶血素“O”的抗体含量，就称为抗链球菌溶血素“O”试验。抗“O”的数值以单位计算，有100、125、166、250、333、500、625、833、1250、2500等数档。正常仁一般在500单位以下，若高于500单位，说明最近有过溶血性链球菌感染。有些病人抗”O”升高，但是没有关节酸痛等症状，不能认为就是患了风湿关节炎，只能说明近期曾有过溶血性链球菌感染，患了扁桃体炎、咽炎、猩红热等一类疾病。但是，风湿性关节炎的发病原因确实与链球菌的感染有关，所以，风湿性关节炎活动期，抗“O”是会升高的。 据研究，柯萨奇B病毒、高胆固醇血症、溶血、肝炎、肾病综合症等疾病，均可呈现非特异性的抗“O”增高，但是滴度不是很高，类风湿关节炎也是如此。一般认为，类风湿关节炎的发病可能与某些微生物的感染有关，感染后引起异常免疫反应。链球菌也可能混杂在其间，部分参与了感染，因而出现了抗“O”。另外，类风湿关节炎病人“久病体虚”，抵抗力较差，容易收到链球菌的侵袭，我们在临床上常见到类风湿关节炎病人患有咽炎。还有部分关节炎病人应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂治疗之后，抗感染能力明显下降，这也是合并链球菌感染的原因。抗“O”并不能像血沉、C－反应蛋白一样作为判断病情严重程度和衡量治疗效果的指标。因此，在类风湿关节炎的检查中不作为常规项目。 

RF 阳性 阳性：类风湿性关节炎，Ｓｊｏｇｒｅｎ综合征，Ｗａｌｄｅｎｓｔｒθ－ｍ综合征，结节病，ＳＬＥ等。偶尔见于传染性单核细胞增多症，急性感染性疾病和老年人（低滴度的ＲＦ）。 

补体C3 76—139 mg/dl C3是补体系统中含量最多、最重要的一个组分，它是补体两条主要激活途径的中心环节，有着重要的生物学功能，因此对C3的研究日趋重视。 降低：主要见于免疫复合物引起的肾炎、系统性红斑狼疮、反复性感染、皮疹、肝炎、肝硬化、关节疼痛等。 增高：见于各种传染病及组织损伤和急性炎症，肝癌等。 

补体C4 12--37 mg/dl C4是补体经典激活途径的一个重要组分，它的测定有助于SLE等自身免疫性疾病诊断，治疗和病因探讨。 降低：见于免疫复合物引起的肾炎、系统性红斑狼疮、病毒性感染、狼疮性症候群、肝硬化、肝炎等。 增高：见于各种传染病、急性炎症、组织损伤、多发性骨髓瘤等。 C4含量升高常见于风湿热的急性期、结节性动脉周围炎、皮肌炎、心肌梗塞、Reiter综合征和各种类型的多关节炎等；降低则常见于自身免疫性慢性活动性肝炎、SLE、多发性硬化症、类风湿性关节炎、IgA肾病、亚急性硬化性全脑炎等。在SLE，C4的降低常早于其他补体成分，且缓解时较其他成分回升迟。狼疮性肾炎较非狼疮性肾炎C4值显著低下。 

总蛋白 新生儿、46～70g／L（出生～1周 44～76g／L）；7个月～1岁、51～73g／L；1～2岁、56～75g／L；3岁以上、60～76g／L；成人、60～80g／L 1、增高：主要是血清中水分减少，使总蛋白浓度相对增高，如高度脱水所致血液浓缩（腹泻、呕吐、休克、高热、大量出汗）及多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症等；慢性肾上腺皮质功能减退时，钠丢失继发水分丢失，进而促使血浆出现浓缩现象。 2、降低：各种原因引起的水钠潴留，使血浆被稀释，或静脉注射过多的低渗溶液而形成血浆中总蛋白降低。 肝功能障碍，则肝脏合成蛋白质减少，主要以白蛋白的下降明显。 蛋白质丢失，如严重大面积烧伤、大量血浆渗出、大出血；肾病综合征时，尿液中蛋白质长期被丢失；溃疡性结肠炎时，可随粪便排出一定量的蛋白质。 营养不良或消耗增加，如长期食物中蛋白质含量不足或慢性肠道疾患所致吸收不良，患有慢性消耗性疾病如结核病、恶性肿瘤、肝硬化等。 

白蛋白 35-55g/L 球蛋白 20-29g/L 

ESR 1．血沉增快 在临床上更为常见，魏氏法不论男女其血沉值达25mm/h时，为轻度增快；达50mm/h时为中度增快；大于50mm/h 则为重度快。潘氏法不论男女血沉达20mm/h者均为增快。 （1）生理性增快：妇女月经血沉略增快，可能与子宫内膜破伤及出血有关，妊娠3年月以上血沉逐渐增快，可达30mm/h或更多，直到分娩后3周，如无关发症则逐渐如无关发症则逐渐恢复正常。其增快可能与生理性贫血、纤维蛋白原量逐渐增高、胎盘剥离、产伤等有关。60岁以上的高龄者因血浆纤维原蛋白量逐渐增高等，也常见血沉增快。 （2）病理性增快：①各种炎症：细菌性急性炎症时，血中急性反应相物质（acutephase reactant）迅速增多，包括α1抗胰蛋白酶（α-antirypsin）、α2巨蛋白（α2-mactoglobulin）、C反应蛋白（C reactive protein）、肝珠蛋白(haptoglobin )、运铁蛋白(transferrin)、纤维蛋白原(fibrinogen)等，主要因有释放增多甚至制造加强所致。 以上成分或多或少地均能促进红细胞的缗线状聚集，故炎症发生后2-3天即可见血沉增快。风湿热的病理改变结缔组织性炎病症，其活动期血沉增快。慢性炎症如结核病时，纤维蛋白原及免疫球蛋白含量增加，血沉蝗显增快。临床上最常用血沉来观察结核病及风湿热有无活动性及其动态变化。②各种原因导致的高球蛋白血症（hyperglobuinemia）:亚急性感染性心内膜炎、黑热病、系统性红斑狼疮等所致的高球蛋白血症时，血沉常明显增快略种原因引起的相对性球蛋白增高如慢性肾炎、肝硬化时血沉亦常增快。多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症时，浆细胞的恶性增殖致使血浆病理性球蛋白高达40-100g/L或更高，故血沉增快。巨球蛋白症病人，血浆中 IgM 增多，其血沉理应增快，但若IgM明显增多而使血浆沾稠度增高即高沾综合征时，反而抑制血沉，可得出一个正常甚至减慢的结果。另外恶性肿瘤、组织损伤及坏死、贫血、高胆固醇积压症均可导致血沉增快。 2．血沉减慢 意义较小，可因红细胞数量明显增多及纤维蛋白原含量严重减低所致见于各种原因所致的脱水血浓缩、真性红细胞增多症和弥漫性血管内凝血等。 

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抗dsDNA抗体（抗双链DNA抗体），在SLE病人中发现抗dsDNA抗体，因不同的疾病活动度，其发生率在60% -90%，对SLE的诊断具有高度特异性。其他结缔组织病阳性率低（<10%)，一般认为是红斑狼疮重叠综合征。 

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抗Histone抗体

组蛋白是细胞核内的一种碱性核蛋白，抗Histone抗体（抗组蛋白抗体，AHA）即是以组蛋白为靶抗原的一种自身抗体，是抗核抗体的一种。可在多种自身免疫性疾病（DIL、SLE、RA、SSc ）中出现，不具诊断特异性。系统性红斑狼疮（SLE）阳性率为50%（活动期SLE可达90%），AHA中IgG-AHA占优势且与抗dsDNA有关，其心包炎与关节炎病变率高于AHA阴性的SLE。药物性狼疮（DIL）阳性率达95％。

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抗Smith抗体，是SLE的特异性抗体。 Smith抗原是U族小分子细胞核核糖核蛋白（UsnRNP），具有抗原性的蛋白。在SLE中阳性。虽然敏感性较低，但特异性高。在全部抗Smith阳性的病例中，92.2%为SLE。因此，抗Smith抗体为SLE的标记抗体。对早期、不典型的SLE或经治疗缓解后的SLE回顾性诊断有一定意义。Smith抗体和SnRNP是同一分子复合物中的不同抗原位点，故抗Smith抗体很少单独出现，它常于U1RNP抗体相伴，约60％抗U1RNP抗体与抗Smith抗体中的28/29KD有交叉反应。抗Smith抗体阳性均伴有抗U1RNP抗体，而抗U1RNP抗体可以单独存在。

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R0、SSA抗原在免疫学上是一致的，即有共同的抗原决定簇。SSA／Ro是小分子细胞浆核糖核蛋白（scRNPs），是蛋白和小分子核糖核酸形成的复合物。它更多的存在于胞浆中，分子量52KD的多肽条带与干燥综合征（SS）相关，而分子量60KD的多肽条带则更多存在于SLE患者中。抗SSA抗体主要见于原发性干燥综合征，阳性率高达60％～75％。此外，抗SSA抗体常与亚急性皮肤性红斑狼疮、抗核抗体阴性狼疮、新生儿狼疮等相关（SSA抗体可通过胎盘进入胎儿引起新生儿狼疮综合症 ）。SSA抗体与广泛光过敏性皮炎症状相关。

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抗磷脂抗体包括狼疮抗凝物质和抗心磷脂抗体。它可作为抗磷脂综合症中的重要自身抗体，其中抗心磷脂抗体（ACA）最为常见。可分为IgG、IgA、IgM三类。抗心磷脂抗体阳性提示动、静脉血栓形成，脑血管意外发生率高达56%;双型或三型阳性SLE病人均会出现血栓、血小板减少性紫癜、继发性贫血等症状;抗心磷脂抗体阳性的女性患者易发生习惯性流产。 

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抗DNP抗体系针对脱氧核糖核蛋白的自身抗体，即狼疮因子。是经典的狼疮细胞形成试验必不可少的四因素之一。主要见于系统性红斑狼疮，活动期阳性率可达80%—90%、非活动期阳性率为20%左右。其他结缔组织阳性率低，且部分出现该抗体阳性的病人可合并系统性红斑狼疮症状。非结缔组织病（如肝炎等）偶见阳性。 

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抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)

ANCA的相应抗原为丝氨酸蛋白E3、MPO和一些少见的抗原如弹性蛋白酶等。是系统性坏死性血管炎的血清标记物。ANCA可出现两种核型：①胞浆型（c-ANCA）：主要与韦格氏肉芽肿血管炎有关；②核周型（P-ANCA）可在Churg-Strass综合症及溃疡性结肠炎的病人中产生。ANCA对于血管炎疾病的鉴别诊断及预后估计均有价值，而且是疾病活动的一个重要指标。在病人发病（复发）时，ANCA滴度均升高。有研究表明，c-ANCA在血管炎复发前2-5周可升高4倍。所以，c-ANCA可作为预测病情复发的指标。 

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抗JO-1抗体：Jo-1抗原是组氨酰tRNA合成酶在胞浆中以小分子核糖核蛋白（scRNPs）形式出现，分子量为50KD，它是氨酰tRNA合成酶之一。抗Jo-1抗体对多发性肌炎的诊断具有较强的特异性，是目前公认的多发性肌炎（PM）的血清标记抗体。在多发性肌炎（PM）中阳性率达25％左右。在皮肌炎（DM）中阳性率为7.1%。合并肺间质病变的PM／DM患者，阳性率高达60％。67％抗Jo-1抗体阳性的患者有HLA－DR3抗原。其它结缔组织病为阴性。在抗JO-1和抗SSA二项阳性，约80%的多发性肌炎和皮肝炎患者合并有干燥综合征。而抗JO-1与抗RNP两项阳性者临床上都发现有雷诺氏现象。抗Jo-1抗体综合征：抗Jo-1抗体阳性、急性发热、对称性关节炎、“技工手”、雷诺现象、肌炎、肺间质病变。 

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抗Rib-P抗体：抗核糖体P蛋白抗体主要见于SLE，常在SLE活动期中存在，阳性率在10%～20%左右，是诊断SLE的特异性抗体。如仅有抗Rib-P抗体阳性的SLE患者，ANA常为阴性。抗Rib-P抗体阳性患者中枢神经系统病变发生率高。抗Rib-P抗体与抗dsDNA抗体的消长相平行，但与抗dsDNA抗体不同的是不会随病情好转立即消失，可持续1～2年后才转阴。 

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抗RNP抗体(抗核糖核蛋白抗体) 因为是以抗核内的核糖核蛋白得名 ，临床上应用较多的是U1RNP抗体，U1snRNP由U1RNP和9种不同的蛋白质组成。具有抗原性的分子量有70KD、32KD和22KD。所作用的抗原是U1小分子细胞核核糖核蛋白（U1snRNP），所以又称抗U1RNP抗体。 

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抗SSB抗体抗SSB/La/Ha抗体是抗小分子细胞核核糖核蛋白（snRNP）。抗原是RNA多聚酶转录中的小RNA磷酸蛋白质。对干燥综合征的诊断具有特异性。抗SSB阳性几乎总伴有抗SSA抗体阳性，抗SSB抗体较抗SSA抗体诊断干燥综合征更特异，是干燥综合征血清特异性抗体。原发性干燥综合征阳性率达40％左右。其它自身免疫性疾病中如有抗SSB抗体，常伴有继发性干燥综合征。唾液腺、唇腺活检可见大量淋巴细胞浸润。在原发性干燥综合征中，抗SSA和抗SSB的阳性率分别是60％和40％，但在其它结缔组织病中，该两种抗体也可出现，且常提示继发性干燥综合征的存在。