红斑狼疮30年变迁

红斑狼疮30年变迁：不得不说的5大飞跃 上海交通大学医学院附属仁济医院风湿病学研究所
陈顺乐
陈顺乐 红斑狼疮
　　说起“红斑狼疮”，相信很多读者的头脑里都会闪现这样的念头——恐怖的面部红斑、夺命的不治之症。的确，在20世纪70年代以前，我国红斑狼疮病人的结局是非常凄惨的，许多年轻的生命过早消逝，众多家庭因此破裂。如今，30年过去了，医学界对红斑狼疮已从“束手无策”到“胸有成竹”，红斑狼疮病人的命运也早已“今非昔比”，绝大多数病人能像健康人一样学习、工作和生活。然而，由于人们对红斑狼疮的认识不够，“谈狼色变”者比比皆是。
　　上海市风湿病临床医学中心主任、上海市风湿病学研究所名誉所长、著名风湿病学专家陈顺乐教授在风湿病，尤其是系统性红斑狼疮研究领域潜心工作了30多年，他见证了我国红斑狼疮诊治领域的一个又一个飞跃。希望通过陈教授的讲解，能让大家更全面、科学地认识红斑狼疮，消除恐惧与偏见。
　　
　　
　　
　　　　 　红斑狼疮30年变迁：不得不说的5大飞跃
　　　　　　　　　 　　　本刊记者/黄 薏
受访专家/上海交通大学医学院附属仁济医院风湿病学研究所 陈顺乐
　　
　　专家简介
　　陈顺乐，男，1932年2月生，上海交通大学医学院附属仁济医院风湿病学科主任医师、教授、博士生导师，上海风湿病学临床医学中心主任，上海市风湿病学研究所名誉所长，上海市医学会副会长，国家药品临床研究基地风湿和免疫专业(上海)主任。2004年，陈顺乐教授凭借其在风湿病研究领域的突出成就，荣获美国风湿病学院的大师（ACR Master）称号，成为亚洲首位获此殊荣的专家。
　　
　　定性：从“不治之症”到“可控可治”
　　在上世纪70年代前，由于医疗诊治水平低下，红斑狼疮曾被医学界看作是“绝症”“血癌”，5年生存率仅为20%。那时候，红斑狼疮病人的命运是非常悲惨的，不仅要饱受病痛之苦，还因疾病名称与“狼”有关而备受歧视，甚至还被人们视作“狐狸精”“妖怪”。不少病人因承受不了身体、心理的双重折磨，年纪轻轻就选择了轻生，令人痛惜不已。实际上，红斑狼疮与“狼”并无直接关系，仅因13世纪时欧洲学者以“狼疮”（Lupus，拉丁语为狼）这一术语来描述病人面部的水肿性红斑与狼打架时互咬脸部后留下的红色伤痕相似而得名。红斑狼疮也不是传染性病，而是一种最典型的自身免疫性疾病，即机体的免疫系统无法区分自体组织和外来物质（“敌我不分”），产生针对自体组织的抗体（“自己打自己”），从而造成全身各个组织和器官（如心、肾、肝、脾、肺、胃肠、血管等）损伤的一种疾病。
　　1979年，中国迎来了科学的春天。自那时起，红斑狼疮病人的命运发生了巨大变化。据上海仁济医院风湿病学科1999年进行的调查显示：90%以上的红斑狼疮病人能在服用少量药物的情况下正常生活、工作和娱乐，仅10%左右的病人需要适当休息。红斑狼疮病人的10年生存率达84%，18年生存率达到70%，已达国际先进水平。可以说，红斑狼疮已从30年前的“急性致死性”疾病转变为如今“可治可控”的炎症性自身免疫性疾病。
　　诊断：从“过晚”到“越来越早”
　　30年前的中国，由于诊断技术落后，要确诊红斑狼疮，仅有“血找狼疮细胞”一项检查。而该检查的阳性率极低，大多数病人直到全身多个器官被累及，甚至衰竭的时候，才被明确诊断，早已错过了最佳治疗时机。正因为如此，我国红斑狼疮的死亡率一直居高不下，用“九死一生”来形容并不为过。许多国外学者也认为，中国红斑狼疮的患病率高、病情重。
　　1984年，陈顺乐的研究团队对上海纺织系统33668名职工（女性20294人，男性12374人）进行了一次大规模调查，否定了国外学者的判断。调查发现，我国红斑狼疮的患病率为70/10万人，女性为113/10万人（约1/1000），与美国1/1000的患病率无明显差异；我国红斑狼疮病人的病情有轻有重，且以轻中度为主，并非全都是危重病人。当然，由于我国口基数较大，故病人数量确实是世界上最多的，约为100万人。
　　如今，随着免疫学、分子生物学的飞速发展，我国的红斑狼疮诊断技术越来越先进，不少没有症状或仅有口腔溃疡、关节痛等轻微症状的病人被早期诊断出来，不仅治疗难度大大降低，疗效也非常令人满意。
　　
　　治疗：从“狂轰滥炸”到“适度清剿”到“精确打击”
　　糖皮质激素的应用是红斑狼疮治疗的一个里程碑。对许多危重病人而言，具有抑制免疫、抑制炎症作用的激素依然是最有效的“救命”药。同时，各类免疫抑制药的出现，使红斑狼疮病人的预后大为改观。然而，大剂量应用激素和免疫抑制剂常会带来许多副作用，如骨质疏松、感染、代谢紊乱、骨髓抑制等。不少病人在接受这种“狂轰滥炸”的治疗以后，虽然红斑狼疮本身的病情有所缓解，但身体却被打垮，常因感染或全身衰竭而死亡。
　　为解决这个问题，陈顺乐教授首创了针对轻中度活动但无内脏累及病人的“PMC疗法”，即小剂量激素（P）联合甲氨蝶呤（M）和氯喹（C）治疗。经多年临床观察，该疗法不仅能有效控制轻中度红斑狼疮的病情，还能把药物，特别是激素的副作用降到最低，大大提高了病人的生活质量。
　　近年来，随着分子生物学的不断发展，针对红斑狼疮发病的特异性环节（靶点）进行“精确打击”的生物靶向治疗亦渐渐崭露头角。打个比方，如果说传统治疗像“投原子弹”，爆炸时敌我不分、两败俱伤的话，那么生物靶向治疗就好比是“精确制导的导弹”，能在点对点歼灭“敌人”的同时，不伤及“无辜”，副作用更小，疗效更好。
　　
　　生活：从“痛苦绝望”到“HCP”
　　如前所述，红斑狼疮病人的命运曾经是非常悲惨的。病痛的折磨、世人的歧视，令许多病人陷入绝望。如今，一切都不同了！2005年，仁济医院风湿病学科对2528例门诊病人进行了一次调查，结果发现，除10％的病人病假在家、4％的病人退休、5％的病人待业以外，其他病人都在正常工作和学习。
　　陈教授告诉记者，他的病人中，有大学教授、公司、企业老总、工程师、时装模特、学生，还有不少医务人员，病情都很稳定。若她们自己不说，旁人根本看不出她们是红斑狼疮病人。“我们的努力目标，不仅要战胜疾病，还要‘HCP’（健康healthy、胜任competent、漂亮pretty），要让生活变得更美好！”陈教授笑着说。
　　
　　婚育：从“不可能”到“可能”
　　在过去，结婚、生育对红斑狼疮病人而言，是绝对不可能的事。如今，若病情已得到全面控制（无临床症状，如关节痛、发热、皮疹、脱发等；血、尿常规检查正常；肝肾功能正常；激素用量在每日10毫克以下）且稳定一年以上，并得到专科医生的同意，红斑狼疮病人可以考虑婚育。当然，由于雌激素在红斑狼疮的发病过程中起重要作用，而怀孕时体内雌激素会升高，机体免疫反应会增强，容易出现病情复发或加重的情况，故病人在孕期应加强监测，以确保安全。
　　谈到这里，陈教授拿出一张照片给记者看。那是一张全家福——可爱的宝宝骑在帅气爸爸的脖子上，年轻漂亮的妈妈依偎在爸爸身边，一家三口，其乐融融。“她在上中学的时候，被查出患有红斑狼疮，一直在我这里看病，看着她一路走来，从中学到大学，从工作到结婚、生子，真为她感到高兴……”陈教授的一席话让记者吃惊不已，无论如何都无法把照片里那个漂亮女孩与“红斑狼疮”联系在一起。
　　“在这个女孩子的结婚生育问题上，还有个小插曲，”陈教授回忆道，“一天，女孩带着自己的母亲、男朋友，以及男朋友的母亲，一起来看我的门诊。两个年轻人想结婚，但未来婆婆对未来儿媳的病心存疑虑，担心她不能生育，更担心她将来生出一个‘小狼疮’。我告诉她，女孩的病情很稳定，激素用量已经降到最低，可以结婚、生育。红斑狼疮虽然存在一定的遗传可能性，但概率很低。相关报道显示，如果生女孩的话，发病概率在5%左右；如果生男孩，发病概率微乎其微。听了我的解释，婆婆终于放心了。后来，两个年轻人结婚了。一年以后，有了一个可爱的儿子。每当看到病人们一个个健康幸福地生活着，就算再忙再累，也是值得的。”
　　
　　专家提醒：红斑狼疮病人最不该做的3件事
　　1. 盲目相信“祖传秘方”
　　部分红斑狼疮病人对激素心存恐惧，担心吃多了会导致肥胖、骨质疏松等副作用。而各类打着“中医”旗号的江湖游医们，正是利用她们的这种心理，频频用“祖传秘方、无毒、无副作用、不用激素、包治愈”等字眼来“忽悠”，令不少病人上当受骗。
　　实际上，激素、免疫抑制剂仍是目前治疗红斑狼疮的主流药物，对控制病情非常有效。更何况，目前的治疗已完全“个体化”，医生会根据病人的实际病情，用最小剂量的药物达到最佳治疗效果，同时把药物副作用降到最低，病人不必过分担心。
　　不可否认，中医中药有着数千年的历史，是我国的国粹，红斑狼疮患者可以尝试通过看中医、吃中药来调理身体、调节免疫。但必须强调的是，病人应去正规的中医医院，请专业的中医医生诊治，而不是轻信游医、偏方。
　　
2. 太把自己当病人
　　部分红斑狼疮病人在获知病情后，像变了个人似的，整天忧心忡忡。即使病情已经得到控制，依然把自己当重病人看，不工作、不出门，整天待在家里，对什么都没有兴趣，精神状态很差。还有些病人，虽然自己想正常上班、上学，但被家属的“好心”所阻挠。殊不知，良好的精神状态对病情的康复非常重要。病情稳定的病人应该尽量恢复上班、上学。
　　陈顺乐教授告诉记者，他曾经有个病人，也是上中学时患了红斑狼疮，但命运却与前面那个女孩子完全不同，而问题就出在她父母对她的“过度呵护”上。当时，女孩的病情已经很稳定，完全可以去上学，但她当教师的母亲因担心“病情会复发”而拒绝了孩子的要求。后来，女孩长大了，在她的强烈要求下，父母同意她去上班。工作中，女孩认识了一个年轻华侨，两人相爱了。可是，当她的母亲知道这件事以后，就是不同意他们交往，认为孩子得了这种病，能保命就已经很好了，谈恋爱、结婚，根本是胡闹。后来，女孩忍痛与男孩分了手，整天闷闷不乐，精神状态一天不如一天。没过多久，女孩的病情加重了，后来又患上了严重肺结核，年纪轻轻就去世了，非常可惜。
　　
3. 太不把自己当病人
　　部分红斑狼疮病人在经过一段时间的治疗后，看到自己一天天好起来，便误以为病已经好了。渐渐地，去医院的次数少了，药经常漏服，医生的叮嘱忘得一干二净，生活也无节制，结果导致病情加重，后悔莫及。
由于确切的病因尚在研究中，故到目前为止，红斑狼疮还无法根治。病人仍需通过长期服药、定期随访，来保证病情的长期稳定。尽管大多数病人能像正常人一样工作、生活，但病人终归还是病人，绝对不能“忘乎所以”。为避免疾病发作，不做重体力劳动，不过度疲劳，避免日晒，尽量减少感冒，不吃香菇、磨菇、芹菜等容易激发免疫功能混乱的食物等“清规戒律”，大家还是需要遵守的。
　　专家呼吁：注意观察红斑狼疮疾病活动的蛛丝马迹
　　下列异常表现常提示可能与红斑狼疮疾病活动有关，应引起重视：①不明原因的反复发热；②不明原因的关节、肌肉疼痛；③不明原因的肝、脾肿大；④无痛性口腔溃疡；⑤面部出现红斑或皮疹；⑥日晒后，面部红斑长时间不消退；⑦不明原因的血小板降低、白细胞降低；⑧不明原因的血沉加快；⑨肝、肾功能异常，尿检异常。
　　其中，发热是红斑狼疮病人最常见的症状。如果找不到感染病灶，特别是经过检查，两周后还不能确诊（尤其是年轻女性），就应该做一些免疫学检查，看看这种发热是不是红斑狼疮的早期症状。此外，约90％红斑狼疮病人有关节炎和关节痛情况。
　　
　　记者手记
　　采访陈教授之前，记者对红斑狼疮的印象是凶险的、恐怖的。因为曾在医院工作过的我，遇到过好几个红斑狼疮病人，她们无一例外都很年轻，患病前都很漂亮，但却因为这样那样的原因，被这种可怕的疾病折磨得死去活来、面目全非。
　　采访陈教授之后，记者对红斑狼疮临床表现之复杂、病变范围之广、危害之大，依然充满敬畏，但已不再恐惧。因为随着医疗技术的不断发展，我们已经掌握了早期发现、早期诊断的方法，治疗手段亦越来越先进，红斑狼疮早已从原先的急性致死性疾病，转变为可以治疗、可以控制的炎症性自身免疫性疾病。只要能够早期发现、坚持治疗，病人完全可以像正常人一样生活，有的，甚至可以比健康人活得还要精彩！