氯马昔巴特口服溶液的功效作用

氯马昔巴特口服溶液的功效作用

• 缓解瘙痒症状：氯马昔巴特通过抑制回肠胆汁酸转运蛋白（IBAT），减少胆汁酸的重吸收，从而降低血清中胆汁酸的浓度，显著缓解患者的瘙痒症状。研究显示，84%的患者在前48周瘙痒评分产生具有临床意义的下降（≥1分），在204周研究随访中，临床搔抓评分（CSS）为4分（严重瘙痒）的患者比例从基线的51.6%下降到0。
• 降低临床事件风险：与自然病程相比，氯马昔巴特治疗的患者6年临床事件发生风险降低了70%，这些临床事件包括肝移植、外科胆汁分流手术、肝功能失代偿、死亡。
• 改善生长发育：长期接受氯马昔巴特治疗的ALGS患者（4年）生长发育获益显著，身高呈现生长追赶趋势。从基线到第204周，平均身高Z评分显著改善（p=0.0004），呈现出生长追赶（参照健康儿童）。
• 提升生活质量：多维度生活质量量表显示，约50%受试者的评分改善≥10分，睡眠方面的改善尤为显著，帮助患儿生长获益，同时也提高了患儿家长的生活质量。

氯马昔巴特口服溶液的使用方法

• 剂量：推荐剂量为380µg/kg，每日一次，于每日第一餐前约30分钟服用。起始剂量为190µg/kg，每日一次，一周后如耐受可增加至380µg/kg，每日一次。70kg以上患者的最大日剂量为3ml或28.5mg。
• 漏服处理：如果漏服一次药物，且处于常规服药时间后的12小时内，则尽快补服，并恢复原来的给药方案。如果漏服时间超过12小时，则忽略该次给药。
• 与其他药物的间隔：对于服用胆汁酸结合树脂的患者，在给予本品至少4小时之前或4小时之后再给予胆汁酸结合树脂。
• 注意事项：治疗期间需监测肝功能，如出现异常可考虑减少剂量或中断治疗。若患者出现持续性腹泻、腹痛、呕吐或腹泻伴血便等症状，需考虑中断治疗。治疗期间需监测脂溶性维生素水平，不足时需补充。

仑卡奈单抗注射液的服用方法

• 剂量：成人推荐剂量为10mg/kg，每两周一次。
• 稀释与输注：给药前需用0.9%氯化钠注射液250ml稀释，通过0.2微米的低蛋白结合过滤器静脉输注，输注时间约为1小时。
• 特殊检查：在第5次、第7次和第14次输注前需进行核磁共振检查。
• 注意事项：输注过程中需监测患者是否出现输液相关反应，如出现可降低输液速率或停止输液，并根据临床指征给予适当治疗。治疗前14周需加强淀粉样蛋白相关成像异常（ARIA）的临床诊断，特别是载脂蛋白Eε4纯合子患者，其患ARIA的风险增加。