阿加糖酶α注射用浓溶液2025年医保价格

食之无味

来源:觅健 2025-04-30 16:05:49

841阅读

关键词：阿加糖酶α注射用浓溶液医保价格2025年法布雷病医保报销

药品基本信息

药品信息概要：阿加糖酶α注射用浓溶液，西药名。本品用于确诊为法布雷病（α-半乳糖苷酶A缺乏症）患者的长期酶替代治疗。本品适用于成人、儿童和青少年。尚未确定本品在0-6岁儿童中的安全性和有效性。

通用名称：阿加糖酶α注射用浓溶液

处方类型：处方药

医保类型：医保乙类

参考价格：100.00元-38000.00元

药品详细信息

有效期：24个月

药代动力学：

成年男性患者接受每kg体重0.007-0.2mg酶，单次给药，20-40分钟静脉滴注，女性患者接受每kg体重0.2mg酶，40分钟静脉滴注。药代动力学性质基本上不受酶剂量的影响。在0.2mg/kg单次静脉滴注之后，阿加糖酶α在循环中具有双相分布和消除特征。男性和女性患者的药代动力学参数无显著差异。男性的消除半衰期为108±17分钟，女性为89±28分钟，男性和女性分布容积约为体重的17%。男性和女性中，体重标准化后的清除率分别为2.66和2.10ml/min/kg。基于阿加糖酶α在男性和女性中的药代动力学性质相似，预期主要组织和器官中的组织分布在男性和女性患者中也具有可比性。

在为期6个月的本品治疗后，28名男性患者中的12例表现出药代动力学改变，包括清除率明显增加。这些变化与产生针对阿加糖酶α的低滴度抗体相关，但在参加研究的患者中未观察到对安全性或有效性的临床显著的影响。

根据对法布雷男性患者的给药前后的肝活检的分析，估计组织半衰期超过24小时，估计肝对该酶的摄取量为给药剂量的10%。

阿加糖酶α是一种蛋白质。预计不会与蛋白结合。预计其代谢降解将遵循其他蛋白质的降解途径，如肽水解。阿加糖酶α不太可能发生药物-药物相互作用。

1、肾功能受损患者

由于药代动力学参数不会因肾功能受损而改变，所以阿加糖酶α的肾脏消除被认为是次要清除途径。

2、肝功能受损患者

由于预期代谢通过肽水解发生，因此预计肝功能受损不会临床显著地影响阿加糖酶α的药代动力学。

3、儿科人群

在7-18岁的儿童中，以0.2mg/kg剂量给予本品，从血液循环中的清除比在成人中更快。儿童（7-11岁）、青少年（12-18岁）和成人的平均清除率分别为4.2ml/min/kg、3.1ml/min/kg和2.3ml/min/kg。药效学数据表明，给予0.2mg/kg本品治疗，血浆Gb3的降低在青少年和儿童中被认为是相当的。

适应症：

本品用于确诊为法布雷病（α-半乳糖苷酶A缺乏症）患者的长期酶替代治疗。本品适用于成人、儿童和青少年。尚未确定本品在0-6岁儿童中的安全性和有效性。