雷诺现象，对于系统性红斑狼疮患者意味着什么？

雷诺现象(Raynaud's phenomenon，RP)是指寒冷或者紧张刺激后，肢端动脉痉挛，使得手指/足趾皮肤突然出现苍白，继而出现皮肤变紫、变红，伴局部发冷、感觉异常和疼痛等症状的临床现象。

典型雷诺现象发作可分3期：

① 缺血期

缺血期为早期雷诺表现，一般好发于指、足趾远端皮肤，可能出现发作性苍白、僵冷，伴出汗、麻木或疼痛，多对称性自指端开始向手掌发展，但很少超过手腕，主要是由于四肢末端细小动脉痉挛，皮肤血管内血流量减少而突然发生。

② 缺氧期

若受累部位继续缺血，则进展至缺氧期。此时，患者的毛细血管扩张淤血，皮肤发绀而呈紫色，皮温低，疼痛，自觉症状一般较轻。

③ 充血期

▶ 肤色可恢复

病情再进一步，即发展至充血期。此时，患者血管痉挛解除，动脉充血，皮肤潮红，皮温回升，可有刺痛，肿胀及轻度搏动性疼痛。

当血液灌流正常后，皮肤颜色和自觉症状均恢复正常。

▶ 温水泡可缓解

充血期一般只会持续10~15分钟，约1/3的病例可能出现充血期持续1小时或以上的情况。出现这种情况时，患者须将患肢浸于温水中方可缓解症状。

以上发作往往从某一手指开始，逐渐在其余手指出现类似症状。

目前认为，SLE血管内皮功能异常是RP的病理生理基础，它的主要组织病理变化是中小血管壁结缔组织纤维蛋白样变性甚至坏死、血栓形成和缺血等坏死性血管炎病变。而内皮素增高、降钙素基因相关肽减少、循环血液中抗纤维蛋白结合性组织型纤溶酶原激活物(t-PA)的出现、机体纤溶活性降低、小血管内血液凝固等因素均可引起动脉阵发性痉挛，引起管腔狭窄、血液灌注不足和血液黏稠度增加，导致的缺血和微循环改变，出现RP。RP不仅可以发生于指端细小动脉，也可以出现在内脏血管，如心脏和肺脏。

临床上，雷诺现象在SLE中并不少见。既往研究证明，约20％SLE患者在病程中伴发雷诺现象。SLE患者出现雷诺现象，究竟意味着什么呢？

合并RP的SLE患者常有多种临床表现。伴有RP的SLE患者，在临床上出现脱发、指／趾末端血管炎、甲周红斑、肺脏受累和心电图改变的发生率明显升高。

伴RP患者，还常常伴有多种免疫学异常。既往研究认为，伴随RP的SLE患者抗Sm、ds-DNA、抗RNP的阳性率更高。更有文献报道，抗RNP抗体与Sm抗体同时出现，常提示RP的出现。

伴RP的SLE患者更易发生肺动脉高压，这是由于肺小动脉反复痉挛所致。这提醒我们，当SLE患者出现RP时，应尽快完善超声检查，以便早期及时发现SLE相关肺动脉高压的可能。出现RP的患者，即使当时心脏彩照未见异常，也要坚持随访，及早发现SLE相关病变。

既往研究表明，以雷诺现象为首发症状的患者出现心脏受累、浆膜炎的几率明显升高，这可能与冠状动脉反复痉挛相关。因此对伴有RP的SLE患者应注意其心脏功能，以便早期诊断和早期治疗。年轻的伴随RP的SLE患者，出现胸闷胸痛时，应该警惕SLE冠脉受累甚至急性心梗的可能。

虽然伴随RP的SLE患者常常累及内脏动脉，但是临床上伴随RP的SLE患者发生肾脏损害、神经系统受累及血液系统受累的几率并无明显增加。有报道认为，抗RNP抗体阳性者，发生肾脏和神经系统受累的概率较低，认为抗RNP抗体对其可能是一种保护性抗体。而抗Sm抗体和抗dsDNA抗体阳性，往往提示存在肾脏损害。

另外，伴RP患者的疾病活动度评分（SLEDAI）评分也常常高于无RP的患者。这说明伴RP患者的SLE疾病的活动性较大。伴RP患者的肌炎发生率较高，这可能与其抗RNP抗体阳性相关。

总的来说，RP对SLE患者意义重大。SLE患者合并RP往往提示病情较严重，疾病活动度更高。患者容易出现系统损害，出现心肺受累往往是预后不良的指标之一，临床上一定要引起重视，更要密切注意其心肺状态。合并RP的SLE患者，应积极遵循医嘱，积极治疗原发疾病，以降低系统损害的发生率。同时也要采取多种措施针对RP进行治疗，减少RP的发生频率，增加毛细血管的血流速度。有效控制RP的发作可提高SLE的生存质量，改善患者的预后。

雷诺现象常因寒冷、情绪变化等因素诱发。所以患者平时应注意以下几点。

1. 保持平和心态，遇事冷静。

2. 预防寒冷,外出时注意保暖。

3. 每天可用温水泡手泡脚1-2次，每次20分钟，促进血液循环。

4. 可做热疗，冬天可用热宝等。

5. 居室宜暖和，夏天室内尽可能用自然风，如使用空调，室内温度应在28℃以上。

6. 应尽量避免吸烟，饮咖啡。

7. 必要时遵照医嘱使用扩张血管、改善微循环的药物。