罕见病例之狼疮伴多部位多发性动脉瘤

　　该文为 European Heart Journal 杂志最新刊登的一例狼疮伴多部位多发性动脉瘤罕见病例报道，该病例之罕见前所未有。

　　一、病例介绍

　　患者，女，左侧严重胸痛，并发全身性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征，既往有四次卒中发作、卵圆孔未闭（已经皮手术修复）及接受腹主动脉瘤修复术。

　　患者入院时 INR 数值为 3（香豆素），胸部 CT（图 A）示中纵膈血肿伴左侧胸廓内动脉动脉瘤破裂（图 B）引起的活动性外渗。患者接受弹簧圈栓塞式手术治疗（图 C）。

　　患者术后 6 天出现胸痛，并随之发生休克。腹部 CT（图 D）示继发于动脉瘤破裂（图 E）的肝内血肿征象，该症状经选择性弹簧圈栓塞左右肝动脉得以成功缓解（图 F）。此次治疗后 7 天，患者坚持服用抗凝药物，但自感胸部隐痛。心电图及心肌标志物检查结果证实患者罹患心肌梗死。

　　继行超声心动图，示新发室壁运动不良、冠脉左主干动脉瘤（图 G，同时经 CT 验证，见图 F）。急诊冠脉造影结果显示，患者冠脉有一巨大动脉瘤，累及左主干、左回旋支及左前降支，其中左前降支存在巨大血栓（图I）。

　　给予患者血栓切除术治疗，血运重建不彻底，治疗效果欠佳。预准备进行进一步彻底治疗。

　　A. 星号所示为纵膈血肿，箭头所示为活动性渗出病灶；B. 箭头所示左侧胸廓内动脉动脉瘤破裂；G. 箭头所示为左主干动脉瘤；H. 箭头所示为左主干动脉瘤；I. 箭头所示为左前降支巨大血栓。

　　二、前所未闻

　　在狼疮患者病例中，无论患者是否出现血栓、出血，冠脉、肝脏血管及胸廓内动脉部位的动脉瘤都比较罕见，但是此例患者上述各处同时出现动脉瘤实属罕见，研究者查阅文献确认已往无此类病例报道。此类罕见病例值得深入研究。

                                                                                                                           来源丁香园