第十届国际红斑狼疮大会笔记

用别人的钱,还自己的贷


第十届国际红斑狼疮大会笔记  布宜诺斯艾利斯 2013年四月
 
作者:Chris Seger, 加拿大阿尔伯塔省红斑狼疮学会,教育和支援委员会主席
翻译:Kevin Li,加拿大不列颠哥伦比亚省红斑狼疮学会(此人为病友)
 
2013年,第十届国际红斑狼疮大会在布宜诺斯艾利斯聚集了1500多名医生和科学家和300多名病人,以及他们的家属和朋友。哥伦比亚的荷西.莫利纳医生给所有的红斑狼疮病友带来了鼓励信息,他勉励病友们好好的控制自己的疾病因为很可能在明天,这就有希望变成了一个可治愈的疾病了。
大会由GLADEL(拉丁美洲医生红斑狼疮研究会)他们协同阿根廷的病友组织们携手,提供了一个关于红斑狼疮各方面交流的平台。
 
显著的种族特性
 
我们所要提供给红斑狼疮的病友们的信息非常明确:那就是这个疾病是可控的。病友们现在的生存周期明显提高,但是经过很长时间,由于疾病本身的原因和药物的副作用,器官仍然会收到慢性的损害。所以医生在治疗红斑狼疮的过程中必须追求同时达到两个要求:治疗疾病和预防器官损害。由于没有通用的治疗方案,方案必须按照个体进行调整和修正。在这个过程中,种族差异和基因差异对于确定治疗方案非常的明显,因为研究人员已经证明疾病的分化在特性和分布上由于民族差异而有不同。
 
红斑狼疮对于所有种族的孩子,成年男性和女性都有影响。但是器官受损的种类和严重程度也可以根据种族来进行预测。这种疾病对于亚洲人,非洲人,西班牙裔和印第安原住民的严重程度胜于白种人。白人更易发病于皮肤,肌肉骨骼组织和脑神经系统,只有20%的白人会有肾脏的病变。但是狼疮肾炎发生于45%的亚洲,非洲,西班牙裔和原住民印第安人身上。
 
治疗的原则
 
风湿免疫科专家格拉西拉.阿拉贡医生长期致力于美国阿拉巴马州和秘鲁等地红斑狼疮病人的治疗和研究。根据他的总结,治疗有四大原则
 
疾病活动的控制
预防器官受损
延长生存周期
保持生存的质量
 
阿拉贡医生强调病人配合定期化验和遵从药物治疗的重要性。多伦多的达夫娜医生的一项研究表明慢性的红斑狼疮会在肌肉骨骼系统,心血管系统和脑神经系统方面遭受持续损害。一项瑞典的研究说明病人有器官损害的话的有更低的生存率。所以把疾病的活动度控制住,以至于小心的提供处方,避免药物长期造成器官损害是非常重要的。阿拉贡医生在统计中说明,未经治疗的50岁左右的女性红斑狼疮病人,目前的死亡几率是一般大众死亡率的四倍,但是根据多伦多的Murray医生的数据从1997到2005年的红斑狼疮的生存/死亡几率显著的低于一般大众死亡率的四倍,这样对比说明目前的治疗是非常有效果的。
 
健康的生活方式
 
红斑狼疮在身体,精神和情绪上降低了生活质量。医生和病人们必须在治疗的同时在这些方面同时提高生存质量。病人可以遵守以下方面的生活指南
 
运动,锻炼
健康的饮食
戒烟
合理的饮水
避免阳光照射
 
阳光照射可以通过戴帽子,墨镜和防紫外的衣服进行遮盖。对于裸露的皮肤一定要进行阳光的防护。戒烟是非常重要的因为药物对于吸烟者来说效用会降低,另外也会增加红斑狼疮患者已经被严重威胁的心血管机能。
负责的主治医生一定要严密定期监测疾病的活动度,药物的毒性,病人的适应度,器官的受损情况和病人的生活质量。病人应该被要求保持一个理想的体重和血压,血脂必须被检测。骨密度也要被监测因为红斑狼疮病人有使用激素和吸烟造成严重骨质疏松的风险。流感和肺炎疫苗允许并推荐使用,但是黄热病和带状疱疹疫苗禁止使用。
 
治疗方案
 
氯喹(Plaquenil) 赛能
 
羟氯喹(Hydroxychlorroquine)是一种抗疟药,在国内的名字叫赛能。它的使用在这次狼疮大会上取得了新进展的报告。加州大学洛杉矶分校的汉医生引用了三项研究表明,对于只有ANA阳性,但是没有全面发病的的病人开以赛能为主的处方,疾病的进程会得到延缓和控制。汉医生已经把赛能作为预防狼疮进一步发展的标准处方,并且提倡这种预防性的治疗。
 
美国马里兰州约翰霍普金斯的米歇尔佩里医生建议把赛能作为所有病人的背景治疗方案。赛能有以下好处:
 
减少红斑
减少器官损害
降低血脂
降低血栓形成
使膜性狼疮肾炎骁悉治疗效果加强三倍
提高生存几率
 
血脂的降低对于狼疮肾炎病人有显著的好处,这些病人的胆固醇必须被控制住,也降低所有狼疮病人的心血管疾病的几率和风险。

长期使用赛能有导致视网膜损伤的副作用。佩里医生提供的以下列表列出了从低到高视网膜损伤的风险几率(混合使用羟氯喹和氯喹,比单独使用羟氯喹毒性更加大,在加拿大现在已经极少使用)。


低风险
高风险
剂量
小于6.5毫克每公斤羟氯喹
小于3毫克每公斤氯喹
大于6.5毫克每公斤羟氯喹
大于3毫克每公斤氯喹
使用时间
小于5年
大于5年
身体状况
瘦或者标准身材
肥胖(除非剂量非常低)
肝肾疾病
没有
存在
其他视网膜疾病
没有
存在
年龄
小于60岁
大于60岁
 
如果病人怀疑自己的视觉影响是由于抗疟剂导致的,佩里医生建议病人把自己的服药情况和抗疟剂的毒性向专业眼科医生详细说明,她的经验是大部分的视觉症状都是由于别的原因导致的。她建议仍然持续使用赛能治疗,直到精确的被确诊这种眼科的症状是由于赛能的毒性所导致。
 
维生素D
 
红斑狼疮病人通常会发生体内维生素D的含量比较低,这是由于限制在阳光下活动所导致的。墨西哥的马里奥医生解释说维生素D是在阳光下的皮肤合成出来的,维生素D的减少通常和严重的自身免疫类疾病和癌症高度相关。他建议每个红斑狼疮病人补充维生素D。补充维生素D有以下好处:
 
对整体红斑狼疮的活动度发展有平稳作用
降低尿蛋白/肌酐比值
降低血压
 
维生素D不足在抗磷脂质症候群和血栓患者身上特别明显。所以如果确诊同时存在这些疾病的话补充维生素D是非常重要的。
 
而佩里医生对于混合羟氯喹和维生素D对于降低活动度和降低尿蛋白/肌酐比的功效有相当的自信。
 
激素
佩里医生提供的数据表明激素的15年以上长期使用对于80%以上的器官损伤有直接影响。以下图表表明对于病人的肌肉-骨骼系统,眼睛,心血管系统,皮肤,消化系统,泌尿系统和其他器官的15年以上应用的损伤
本地图片,请重新上传
 
长期每天使用6和12毫克激素已经被证实提高了器官受损的50%的风险,每天使用18毫克的激素会提高器官受损的风险达到250%。佩里医生承认激素挽救肾脏的功效但是对于眼睛,心血管系统和肌肉骨骼系统有长期的损害。佩里医生建议大会把高剂量的激素使用的标准定为大于6毫克每天。
 
对于狼疮肾炎的治疗
 
汉医生介绍了英国肾脏专家伊丽莎白医生的一个研究结果,她在50例病人身上使用了利妥昔单抗(Rituximab)并且没有使用激素。这个研究现在正在扩大样本数,可能可以得到零激素治疗方案的一个证实。哥伦比亚的荷西医生也报告说利妥昔单抗对肾炎是有作用的。但是汉医生也表达了她的担忧,因为这些病人仍然存在有关节水肿,红斑和口腔溃疡等症状,可能需要激素去缓解这些症状。
 
莫利纳医生说狼疮肾炎是由于免疫导致的发炎,那么尿和肾功能指标的异常在狼疮病人中就非常的常见了。肾炎经常在狼疮被确诊的36个月之内被确诊,而在8年以上就确诊的无肾损红斑狼疮患者身上很少有重新发现的。有一半左右的严重红斑狼疮患者在确诊的时候就伴随有确诊肾炎。随着红斑狼疮病人年龄的上升,新发肾炎的几率会逐渐下降。肾炎在男性红斑狼疮患者身上发现的比女性患者要多,而且在男性身上会更加严重。如果病人没有症状的话,那么化验和实验室检测就是一个重要的确诊指标。通常都会在发现蛋白尿之后跟随着肾脏穿刺,去诊断疾病的类型,分析疾病的活动程度。
 
对于肾炎的治疗随着病人的种族,肾穿结果,蛋白量和血压的不同有不同。标准的治疗是三到六个月的初始期和两到五年的维持期。30%-60%的病人经过这两个时期之后会得到完全的回复,其余的可能会有部分的恢复。
 
在初始治疗期,以下药物最常被应用
 
激素
骁悉
环磷酰胺
依木兰
利妥昔单抗
 
在维持期骁悉和依木兰需要至少持续使用两到三年,肾炎病人也需要使用处方药物去控制他们的血脂在一个很低水平的范围。
 
贝利单抗
 
贝利单抗在加拿大,美国和欧洲已经被批准。研究表明它对于一些症状比较温和的病人,特别是只有皮肤和关节症状的病人有效。它是一种非常昂贵的药物,但是提供了一种新的治疗方式,可以去除激素的副作用和长期伤害的效应。现在贝利单抗也在针对狼疮肾炎开始做实验。汉医生注意到贝利单抗有缓解严重皮肤红斑的功效,而且不需要激素的介入。所以推荐一些高SLEDAI疾病活动指数,抗双链DNA和低补体的患者使用。
 
三分之一的接受贝利单抗的汉医生的病人有显著的疗效,三分之一有严重的副作用以至于停止治疗,另外有三分之一没什么显著的反应。严重的副作用包括自杀的倾向,医生已经被告知严密和筛查病人的行为。
 
目前的贝利单抗治疗肾炎研究结果也可能为未来的无激素治疗方案指一条新路。特别是有肾损同时有皮肤和关节症状的病人们。
 
环境因素激发
 
虽然红斑狼疮的发病原因尚未被了解清楚,但是科学家们相信红斑狼疮是基因倾向和环境激发的共同结果,导致一种非正常的免疫现象。卡地奥医生研究了美国军方记录中的还有红斑狼疮的士兵。由于士兵在入伍的时候有非常详细完整的血液检查记录,因此可以在该名士兵被确诊的时候的血样标本和他前几年入伍的时候的血样记录进行相互对比发现信息。这可以发现自体免疫抗体激发红斑狼疮是一个很长时间的过程,导致一场的免疫应答和激发疾病。
 
卡地奥医生引用了加拿大的研究表明以下环境因素和红斑狼疮之间有着潜在的诱因联系
 
阳光
感染
吸烟
硅制品
昆虫叮咬
指甲油,油漆和挥发剂
铝制品
疱疹病毒
 
在很多建筑工程中都有硅的存在,细小的硅粒子吸入肺部会导致肺部的发炎。卡地奥医生建议在建筑工地尽量使用口罩等防护面具。光敏感的经历是很多狼疮病人都在经历阳光之后都会感受到的,这也是明显的生活质量降低的一个方面,特别是在温暖的季节。卡地奥医生强调吸烟会增强光敏感,也会降低治疗的效果,所以吸烟必须戒掉。
 
南美的风湿免疫科医生考虑在农业化学药品的人体暴露和红斑狼疮之间也有关联。卡地奥医生也研究了阿斯巴甜(代糖)的性质,虽然互联网上有很多的传言是潜在激发狼疮的诱因,但是没有证据表明这一点。疱疹病毒是一个诱因但是80%的人群都曾经在其中暴露过,只有基因上有自体免疫病倾向的人群才会有不同的响应。
 
心血管疾病
 
红斑狼疮患者的心血管疾病是由于疾病发展的负担所长期累计导致的。阿根廷的艾丽西娅医生公布了红斑狼疮是如何对心脏的各种症状有各级别的影响。观察到的红斑狼疮有以下器质病变:
 
动脉粥样硬化,损伤冠状动脉
心包炎,心脏周围的组织发炎,影响1% 的病人
心肌炎,心脏肌肉发炎,影响5%至10% 的病人
心内膜炎,内层的感染可引起瓣膜破裂或细菌感染
血管炎,冠状动脉血管包括微血管痉挛引起的胸部疼痛炎症
 
被诊断为红斑狼疮的青少年在他们患病后的第一个十年心脏的冠状动脉会形成病变,随着时间的推移这些病变会逐渐硬化形成斑块。Urowitz医生通过1401个红斑狼疮病人的案例研究发现发生动脉粥样硬化的平均年龄是35岁。匹兹堡的苏珊医生也对红斑狼疮的心血管并发疾病进行了广泛深入的研究。她的研究结果表明心血管疾病的患病几率是两倍于正常大众,在某些年龄的组别中特别明显。佩特里医生的研究结果表明女性红斑狼疮的病人的心血管疾病风险是女性平均的2.6倍,也是红斑狼疮病人的重要死因之一。艾蒙医生说这个风险在男人身上更高,而且威胁所有高血脂的病人(特别是由于肾损导致的),并发糖尿病的病人和长期使用激素的病人。
 
我们虽然无法改变年龄,性别和肾炎的风险因素,但是这里有一些致病因素是我们可以控制的,如下列表
 
戒烟
降低胆固醇
控制糖尿病
减肥
健康饮食
锻炼
按时吃药
适量饮水
压力不要太大
血压控制在138以下
 
艾蒙医生强调早期诊断心脏疾病的必要性,心电图和超声心动图是很有用的。氯喹能够有调节免疫和降低激素用量的功效,激素会提高患糖尿病的风险,并且这些风险会转化成心血管疾病。所以对于红斑狼疮患者来说降低激素用量是非常重要的。佩里医生的研究表明当红斑狼疮患者使用20毫克激素的时候心血管疾病的风险会增加5倍,如果每日服用的话这个风险会更高。所以有必要研究新的无激素治疗方案。艾蒙医生推荐使用低剂量的阿司匹林(100毫克每天)去降低心血管疾病的风险。
 
血栓
 
阿根廷的路易斯医生说在血管内血栓的形成是红斑狼疮患者的主要死亡原因之一。佩里医生确定在狼疮病人的患者群里血栓发生的几率非常高,而且跟死亡率是高度相关的。血栓形成的原因跟下表有关:
 
慢性炎症
肾脏疾病
血管炎
Libman-Sacks心内膜炎
高剂量使用激素
抗磷脂抗体,LAC,抗心磷脂,抗B2葡萄糖蛋白-1
 
佩里医生引用的研究结果表明,氯喹对这些结果有保护作用。降低红血球和血小板的聚集,分解抗B2葡萄糖蛋白-1成双磷脂分子。氯喹也一直T受体的活性,降低细胞的炎症。一个明确的信息是要降低激素的用量,而建议持续使用氯喹。
 
神经性精神病和中枢神经系统
 
一项由哈里法克斯的达尔豪斯大学的约翰医生的研究表明,加拿大斯高莎省的统计为19%的红斑狼疮病人有中枢神经症状。他们包括中风,癫痫,精神病,脊髓麻痹,血管炎和认知障碍。在本次狼疮大会中对于红斑狼疮导致的头痛和他们的频率没有足够的调查数据。洛杉矶的丹尼奥医生说大部分病人的狼疮头痛是由于雷诺症状导致的血管系统异常引发。这种由于雷诺症状导致的头疼通常伴有一定的认知障碍。
 
华莱士医生说,血管炎会引起狼疮患者在中枢神经系统的症状:头痛,雷诺症状和心脏中的微循环问题。这些都可以有效诊断,在短期治疗后具有良好的预后。化验对于诊断不是特别有帮助。诊断一般是通过在腰椎穿刺获得脊髓液的分析来完成。皮质类固醇或利妥昔单抗对于这些症状是有效的,使用贝利单抗也可能是有效的治疗方法,但是这还没有科学地确定。汉利医生说,癫痫的症状和确诊时间一般都非常接近,使用抗疟药通常都能解决发作。华莱士医生说,狼疮的中枢神经系统治疗的周期一般是三个月成功,比起狼疮肾炎来说时间是非常短的。
 
根据佩里医生的统计,红斑狼疮的认知障碍发病率如下
 
正常:21%
轻度障碍:43%
重度障碍:30%
严重障碍:6%
 
佩里医生也发现在确诊时期这些狼疮病人通常都会有不同程度的认知障碍,当治疗时间达到一定程度这些症状慢慢稳定和恢复了。所以红斑狼疮的治疗对于认知障碍是有帮助的。佩里医生也强调沮丧感也是认知障碍的一种。她建议医生对病人进行密切观察,必要的时候进行抗抑郁的干预。
 
红斑狼疮性脊髓炎
 
佩里医生公布了一种罕见的但是十分严重的脊髓侵犯,并且命名为红斑狼疮脊髓炎。这种侵犯只有两个症状:高烧和没有障碍的尿潴留(无法排尿),并且如果没有在数小时内进行高剂量的激素静脉注射的话就会发展成永久的瘫痪。佩里医生警告说这种患者非常容易按照这些症状被误诊为膀胱感染并且使用抗生素治疗。有这种症状的红斑狼疮病人必须进行腰椎穿刺。如果腰椎穿刺显示有脊髓炎的话必须进行高剂量的激素静脉注射。如果没有进行腰椎穿刺的话仅用抗生素治疗的话那么数小时之内病人将不可逆转的瘫痪。
 
医生引用了一起案例。一位年轻的女性红斑狼疮病人在医院急诊科给她发email,病人有高热和尿潴留但是医院没有给她进行诊断脊髓炎的腰椎穿刺。佩里医生立即给这位病人打电话并且让她立即把电话转给主治医生。病人的主治医生采纳了佩里医生的建议和指导,确诊了脊髓炎,并且成功的进行了治疗。
 
佩里医生的建议十分明确:当患者有高烧和尿潴留的时候,患者必须立即要求进行腰椎穿刺检查是否有脊髓炎。如果在脊髓积液样本中确诊了脊髓炎,患者必须立即进行短期大剂量的激素静脉注射。这种罕见但是严重的红斑狼疮并发症说明了患者教育和自我宣传的重要性。
 
红斑狼疮和癌症
 
加拿大蒙特利尔麦吉尔大学的安妮克拉克医生进行了一项多中心联合研究,关于恶性肿瘤和患者自身存在的风湿免疫性疾病所存在的联系。这个研究表明在北美,红斑狼疮患者的癌症和恶性肿瘤风险比普通大众要高1.14倍。在40岁以下和40-60岁区间段观察到的癌症要高于普通人群。
 
最常见的风险是非Hodgkin淋巴瘤和其他血液疾病包括白血病。在诊断之后的前四年风险是最高的,但是在诊断之后的19年内风险持续都比较高。非Hodgkin淋巴瘤的几率是四倍于普通人群。血癌的发病几率在慢性红斑狼疮患者和小儿红斑狼疮患者身上多发。所以克拉克医生敦促各位医生严格筛查病人。
 
在诊断后的最初几年可能会发现狼疮的活动程度和血癌可能会有某种联系。近期的一项关于患有淋巴瘤的红斑狼疮患者和他们使用的研究表明,患有淋巴瘤的红斑狼疮患者暴露在免疫抑制剂下较没有患有淋巴瘤的患者要少。所以我们未得出免疫抑制剂会导致淋巴瘤这个结论。但是克拉克医生建议如果一个狼疮病人有恶性肿瘤史的话那么风湿免疫科的医生应该避免开免疫抑制剂的处方,建议考虑生物治疗,或者使用利妥昔单抗或者使用贝利单抗来代替。Urowitz医生也承认研究人员目前尚未得出淋巴瘤的确切成因但是男性患者患淋巴瘤的几率要大上一点。种族成分尚未得到确切的证实因为目前的研究只覆盖了北美的白种人和黑人。
 
克拉科医生的研究已经证明女性红斑狼疮患者的乳腺和女性生殖器官癌症比起一般的大众要稍微的低一点。Urowitz医生说红斑狼疮患者的更年期一般要比大众提前到五年。绝经之前和之后的荷尔蒙癌症风险也会降低。目前对于血癌几率的升高和荷尔蒙癌症风险的降低尚未有明确的解释。克拉克医生推测红斑狼疮患者减少使用的激素替代疗法可能是一个原因,绝经前后的乳腺癌的几率也降低了。结肠癌和直肠癌的几率没有增高。克拉克医生说前列腺癌的几率可能也降低了但是目前还没有一个确定性的数据去证明。肺癌和肝癌的几率增高,尖锐湿疣病毒所引发的癌症几率也增高了,特别是外阴和阴道部分。
 
克拉克医生建议未来的关于红斑狼疮和癌症的研究需要更大的患者群样本,特别是北美和西欧之外的西班牙裔,印第安裔和亚裔样本。
 
怀孕和后代
 
西班牙巴塞罗那的理查医生在大会上告诉患者,和25年前不同,对于多数的妇女来说,怀孕目前是一个可行的选择。
 
病人必须接受教育,选择在合适的时间受孕
病人必须接受多学科的医疗团队共同会诊提供意见,包括妇科,新生儿科,风湿免疫科和血液科形成共同意见
频繁的化验
频繁的和多学科会诊
仔细监测胎儿
 
规划的孕期应该在病人处于疾病的缓解期或者平稳期期间,没有活动的症状,也没有器官损害的症状达到至少六个月以上。对肾炎的有效治疗技术意味着更多的红斑狼疮病人能够达到他们的平稳期,能够成功的计划怀孕。
 
所服用的药物应该被仔细检查,以确保对于孕期是安全的。抗疟药,强的松,硫唑嘌呤和环孢素是安全的,但是环磷酰胺,氨甲喋呤,骁悉,抗凝血剂和生物制剂:利妥昔单抗和贝利单抗不安全。
 
塞维拉医生让妇女们在考虑怀孕前做好同时负担一个新生儿和控制疾病的准备。怀孕的患者应该在孕期内完全听从她的医疗团队的指引。他警告多胞胎和年纪较长的病人可能会在怀孕期间遇到困难,他也建议有严重的肺动脉高压,肾衰竭,血栓,中风,脑栓塞和严重皮损六个月之内的病人不宜怀孕。
 
抗磷脂抗体的存在会增加流产的风险。抗Ro抗体可以通过胎盘并引起胎儿的心脏感染。怀孕的狼疮患者的三分之一有剖腹产,这是率比普通人群要高得多。早产也比较频繁。对于意外怀孕的患者,狼疮患者的流产的比例为11%,胎儿死亡率为4.9%;这些统计数据和一般人群是相似的。狼疮患者有的宝宝可能出生时会有亚急性皮肤红色皮疹,但这种病变是暂时的,并不代表宝宝也是红斑狼疮。有极少数宝宝可能会患有心脏疾病,需要使用起搏器。总体来说狼疮患者生出健康的婴儿的比例从多年前的22%已上升到现在的81%。
 
怀孕可能会激活狼疮的活动,特别是孕期的末期和刚刚出生之后。这种形式的红斑可以用激素治疗。塞维拉医生和佩里医生都建议使用低剂量的阿司匹林防止抗磷脂综合症导致的流产。
 
大会也颁发给加拿大蒙特利尔麦吉尔大学的伊芙琳医生一项奖项,她发现红斑狼疮的女性所生的孩子头12个月最大的风险是先天畸形,头24个月最大的风险是严重感染和心率紊乱。纽约的范因斯坦医学研究院的梅根博士说红斑狼疮女性的孩子相比公众来说会有更高的学习障碍发生率。她推测产妇自身的抗体可能会导致胎儿的大脑发育异常。这些研究结果都是说明风险和在疾病缓解期或平稳期才进行受孕规划的重要性。
 
卡地奥医生对于对狼疮患者的孩子进行基因诊断和筛选持反对意见。遗传的基因特征可能只是某种和红斑狼疮的联系和倾向,但是可能这个孩子永远不会发生这种疾病,这样的基因筛选可能反而会对这个孩子带来很大的持续压力。而且从双亲之中健康的那一个继承的基因比起红斑狼疮基因具有显著的显性优势。根据塞维拉医生引用的数据,81%的红斑狼疮孕妇都能生下健康的孩子,所以后遗症的风险在持续下降。因此,有良好的医疗规划和护理的前提下,红斑狼疮的病人们是可以生下健康的宝宝的。
 
新的诊断标准
 
一个佩里医生领导的联合医疗团队提出了一个红斑狼疮的新诊断标准:SLICC(Systemic Lupus International Collaborating Clinics)分类标准。SLICC标准是专家们事先进行了一个全面深入的研究后再通过第二次深入的研讨验证之后得出的结论。Urowitz医生告知大会:SLICC标准是非常细致工作的产物,而且在实际的操作中被证明比美国风湿免疫学会制定的标准要敏感得多。
 
这个SLICC标准加上了非瘢痕性秃发的皮肤表现。这是佩里医生定义为面部周围突然缺少或者损坏的毛发。神经系统病变标准已经扩大到包括多发性单神经炎,脊髓炎,外周或颅神经病变,以及急性意识模糊状态。
 
对于红斑狼疮的诊断,这个SLICC标准要求至少满足4项条件,包括一个门诊条件和一个免疫学条件(化验结果)或者一个肾脏穿刺的结果,和抗核抗体或抗双链DNA的结果。
 
这11项SLICC修改过的门诊诊断标准如下:
 
急性/亚急性盘状红斑
慢性盘状红斑
口腔/鼻腔溃疡
非瘢痕性秃发
炎性滑膜炎,医生观察到有两个或多个关节有肿胀或晨僵
浆膜炎
肾脏病变:尿蛋白/肌酐(或24小时尿蛋白),相当于至少500毫克的蛋白每24小时或有红细胞、管型
神经系统:癫痫发作,精神异常,多发性单神经炎,脊髓炎,外周或颅神经病变, 急性混乱状态
溶血性贫血
白细胞减少(<4000/mm3至少一次)或淋巴细胞减少(<1000/mm3至少一次)
血小板减少(<100,000个/ mm3)至少一次
 
该SLICC标准也增加了低补体的免疫条件。 6项免疫条件现在包括以下内容:
抗核抗体阳性
抗双链DNA高于实验室参考范围(除非ELISA法:两倍于实验室参考范围
抗史密斯抗体
抗磷脂抗体(狼疮抗凝物,梅毒检测呈假阳性,抗心磷脂至少两次正常或中高滴度,抗B2葡萄糖糖蛋白1)
低补体(C3低,C4低,CH50低)
没有溶血性贫血的情况下进行Coombs试验
 
除了脱发之外,对于神经系统症状的扩展和低补体标准的加入构成了更加准确的红斑狼疮的诊断。诊断需要满足四项以上条件除非有明确的肾穿结果。但是Urowitz医生说很多病人都在诊断的时候就有5项以上,在五年之后有6项以上。女性在头五年内比男性有更多条件符合,非白人比白人有更多条件符合,特别是西班牙裔病人。
 
第11届国际红斑狼疮大会
 
下一届世界红斑狼疮大会将在2015年九月2号到6号欧洲的奥地利维也纳召开。科学家们和病人们将使用英语共聚一堂。
 
第10届国际红斑狼疮大会所带来的巨量信息包含了诊断,治疗,并发症和生活习惯。这表明了对于患者的教育,宣传和合作研究是非常重要的,他们每天都在发生,协助我们应对红斑狼疮病人每天和这个疾病生活在一起。技术进步是明显的,红斑狼疮病人达到了他们的疾病缓解,组建了他们的家庭,存活的时间也变得更长了。他们也经常会遇到新的慢性并发症,新的应对治疗方案。虽然不是所有的消息都是正面的,但是科学家和研究人员的国际合作的奉献精神(最开始在1986年卡尔加里发起,现在在全世界繁荣合作)去理解和解决这个疾病,给了我们希望。合作让我们走向正确的方向。



相关阅读:

1年sle病友故事汇

2sle病友故事汇

SLE狼友们的经验分享汇总

那些走过10年的红斑狼疮病友故事

患SLE后与女性息息相关的那些事儿



参与评论

更多
图片验证码

评论列表

更多
按投票顺序
很不错。
举报
2014-07-26 14:43:04
有用(0)
回复(0)
看来我懂的还是太少太少。。。
举报
2014-07-25 15:25:29
有用(0)
回复(0)
文章好长啊~
举报
2014-07-25 15:28:35
有用(0)
回复(0)
贝利作用不大,还是研究其他新药吧。。。每年都开会,没年都是这些东西,没劲
举报
2014-07-25 15:54:49
有用(0)
回复(0)
暂无数据