阿加糖酶α注射用浓溶液的作用

来源:觅健 2025-08-11 18:25:14

261阅读

关键词：阿加糖酶α法布雷病酶替代疗法器官损伤改善症状

阿加糖酶α注射用浓溶液的作用

阿加糖酶α注射用浓溶液是一种用于治疗法布雷病（α-半乳糖苷酶A缺乏症）的生物制剂。法布雷病是一种罕见的X连锁遗传性溶酶体贮积症，因GLA基因突变导致α-半乳糖苷酶A缺乏，使得代谢底物在肾脏、心脏、神经等器官中大量贮积，引发多脏器病变。该药物通过酶替代疗法，补充患者体内缺失的α-半乳糖苷酶A，分解细胞内的鞘脂醇贮积物，从而降低器官损伤风险，改善患者的多种症状，如肢端疼痛、心肌肥厚等。临床实践证实，其可延缓肾功能恶化进程，显著提升患者的生活质量。

阿加糖酶α注射用浓溶液的用法

阿加糖酶α注射用浓溶液应在有经验的医师指导下使用。其推荐剂量为0.2mg/kg体重，每隔一周（每两周）给药一次，静脉滴注时间需大于40分钟。在给药前，需将药品稀释，使用带有整体过滤器的静脉输液管进行滴注，且不可与其他药物通过相同的静脉输液管同时滴注。

阿加糖酶α注射用浓溶液作用及注意事项

注意事项

过敏反应：使用前需确保患者对该药物不过敏。若患者对阿加糖酶α或其辅料过敏，应禁用。
特殊人群：尚未确定该药物在0-6岁儿童中的安全性和有效性。对于肾功能受损患者，无需调整剂量，但若出现广泛性肾损害（eGFR<60mL/min），可能会使肾脏对酶替代疗法的反应受限。
输注相关反应：在输注过程中，可能会出现输注相关反应，如寒战、头痛、恶心、发热等，大多数为轻度，可自行缓解。若出现严重反应，如荨麻疹、喉部紧缩感、喘息等，需立即停止输注并进行相应处理。
药品保存与使用：该药物不含防腐剂或抗菌剂，稀释后应尽快使用，若不能立即使用，需在2-8℃下保存，通常不超过24小时。