认识系统性红斑狼疮的10种症状

系统性红斑狼疮已经成为我国常见的慢性自身免疫性疾病，初步估计我国有超过100万的系统性红斑狼疮患者。系统性红斑狼疮多为生育期青年女性发病，疾病异质性强，临床表现复杂，且疾病以缓解与复发交替为特点，因此诊断和治疗都极具挑战性¹ 。

为了使广大系统性红斑狼疮患者能对疾病和疾病的治疗、日常生活管理有所了解，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心（NCRC-DID）编纂了《系统性红斑狼疮患者教育手册》，旨在向我国的广大系统性红斑狼疮患者介绍疾病与药物相关知识以及日常生活指导，增加患者对疾病治疗的信心，从而取得更好的治疗效果，从根本上提高我国系统性红斑狼疮患者的生活质量和长期预后。

本篇基于《系统性红斑狼疮患者教育手册》，介绍系统性红斑狼疮影响的系统与器官，以及表现出的症状，帮助患者识别症状、进一步了解病情。

全身症状是系统性红斑狼疮最常见的表现。系统性红斑狼疮全身表现中最常见的是发热、乏力和体重减轻¹ 。

系统性红斑狼疮可累及多个靶器官，包括肾脏、血液系统、肺脏、心脏、消化系统、中枢神经系统、皮肤、关节等，且临床表现多样¹ 。

系统性红斑狼疮患者的皮肤黏膜受累非常常见，特征性的急性皮疹是位于颊部的“蝶形红斑”，表现为鼻梁和面颊部的对称性融合的斑疹或丘疹性红斑，不累及鼻唇沟，可伴有硬结和脱屑，多持续数天至数周。

其他急性皮疹还可能分布在全身任何暴露部位，手掌、手背和手指伸侧最常累及，可出现炎症后的色素沉着，但通常愈合后不留瘢痕¹ 。

系统性红斑狼疮的慢性皮肤病变中，盘状红斑（DLE）是最常见的类型，可分为局灶型盘状狼疮（局限于头颈部）和全身型盘状狼疮（颈部上下均累及）。

皮损常呈不规则圆形，表现为突出皮面伴有黏附的角化鳞屑和毛囊角栓的红斑，周围隆起，中央凹陷，伴有毛细血管扩张，晚期出现皮肤萎缩、瘢痕化或色素减退¹ 。

其他皮肤损害还有光敏感、脱发、甲周红斑、盘状红斑、深部狼疮（狼疮性脂膜炎）和冻疮样皮疹、网状青斑、雷诺现象等。其中“狼疮发”的特征性表现为头发脆，易折断，与全身疾病活动有关¹ 。

系统性红斑狼疮患者常出现口腔和鼻部溃疡，最常见于硬腭、颊黏膜和舌缘，病变多为单侧非对称性，多为疾病活动的表现之一¹ 。

关节痛和关节炎是系统性红斑狼疮常见的临床表现，高达90%的患者在其病程中可以出现。关节痛尤其是关节炎性疼痛，可能是系统性红斑狼疮患者病情活动或急性发作的表现¹ 。

系统性红斑狼疮患者经常会出现对称性的多个关节疼痛、肿胀、晨僵，虽然所有关节均可受累，但大多累及腕关节和手部小关节及膝关节，通常 X线上无骨质破坏¹ 。

系统性红斑狼疮患者还有可能出现肌痛和肌无力，但真正发生肌炎者少见¹ 。

大剂量激素的使用是无菌性骨梗死（AVN）公认的危险因素， 而股骨头 AVN 在临床中最常见，多为双侧，可伴有关节积液，表现为腹股沟痛，在负重和臀部活动时加重，疼痛常向下放射至大腿侧面，可出现明显跛行¹ 。

肾脏是系统性红斑狼疮患者最常见的脏器损害，又称为狼疮肾炎（LN），而且是重要的致残和致死原因之一¹。狼疮肾炎的临床表现轻重不一，轻者仅有少量蛋白尿和（或）血尿，重者出现肾病综合征，或快速进展性肾小球肾炎²，乃至肾功能衰竭¹。

系统性红斑狼疮引起的肺部病变常出现胸膜炎，可能出现胸腔积液，多为双侧，积液多为少至中量，大量者罕见¹ 。

胸膜炎与积液通常是疾病活动的表现之一，但胸腔积液也可能是感染与心脏病变的表现，需进行鉴别¹。肺动脉高压是系统性红斑狼疮的少见肺部病变，患者表现为乏力、胸痛、干咳和活动后呼吸困难 。

系统性红斑狼疮的心血管病变可累及心包、心肌、瓣膜和冠状动脉。心包炎是系统性红斑狼疮患者最常见的心脏损害，可伴或不伴心包积液。但是通常积液量比较少，大多数患者并没有相应的症状，是在做心脏检查时发现的¹。此外，患者长期使用糖皮质激素还会加速动脉粥样硬化¹。

我国系统性红斑狼疮患者中约 5.2%出现神经系统受累¹ 。系统性红斑狼疮的神经系统损害又称神经精神狼疮（NPLE），包括多种神经和精神病变，可累及中枢和外周神经系统的任何部位¹ 。

系统性红斑狼疮患者的中枢神经系统病变从弥漫性病变如头痛、癫痫发作、急性意识混乱状态、精神错乱和情绪失调，到较为局限的病变如抽搐、脊髓病变和舞蹈症都可能出现。

50%以上的系统性红斑狼疮患者有头痛，但多数情况下头痛和系统性红斑狼疮的疾病活动无关。系统性红斑狼疮患者的认知障碍主要表现为思维、记忆和注意力集中等方面的异常，但严重认知障碍少见。

小的神经纤维受累通常表现为上肢和手部的波动性麻木和刺痛感；可能发生自主神经病、颅神经病和类似于重症肌无力的神经肌肉接头病变¹ 。

系统性红斑狼疮患者胃肠道的任何部位均可能受累，表现为腹痛，可伴有恶心、呕吐。

值得注意的是，系统性红斑狼疮患者的许多胃肠道症状可能并非由疾病本身所致，绝大多数胃肠道症状是由于患者治疗所服用的药物造成的胃肠道不良反应所致¹ 。

患者中常见肝功能异常，但很少是疾病表现，多为药物、肥胖或糖皮质激素治疗导致的脂肪肝等所致¹。

系统性红斑狼疮可能引起的眼部病变包括干燥性角结膜炎、葡萄膜炎、眼底病变、视神经损害等。干燥性角结膜炎会引起泪液分泌减少，导致眼干、刺激和烧灼感，通常不会影响视力。大约 15%的系统性红斑狼疮患者可能发生眼底病变，其中视网膜损害比较常见³ 。只有8.3%的患者可能发生继发性干燥综合征³ 。

系统性红斑狼疮患者的血液系统受累常见，最常见的是慢性病性贫血（ACD），白细胞减少见于约50%的患者，50%的患者可出现轻度血小板减少，但严重血小板减少也不少见¹ 。