亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)介绍

一、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)简介：

亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)占LE患者总数的10%，好发于青年，两性均可罹病，以女性多见，男女比例1：3，皮损广泛分布在颧颊部，鼻部，耳廓部，躯干，上臂伸侧，手和指背等处, 皮损为鳞屑性红斑样损害，似银屑病或糠疹样，也可以呈环状，多环状，脑回状浮肿性浸润性红斑，可伴毛细血管扩张和色素沉着。往往伴有轻度的内脏损害及特征性的血清学异常。亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)为介于系统性红斑狼疮（SLE）与盘状红斑狼疮（DLE）（DLE）之间的一种类型，较少侵犯内脏。亚急性皮肤红斑狼疮(SCLE)又称浅表性播散性狼疮亚急性播散性狼疮、环状红斑、牛皮癣型狼疮、播散性盏状狼疮等。亚急性皮肤红斑狼疮(SCLE)皮损既与盘状红斑狼疮（DLE）不同，又与泛发型瘢痕性盘状狼疮不同。亚急性皮肤红斑狼疮皮损具有对称性、浅表性、泛发性和无瘢痕形成的特征，病人可以有发热，关节痛及光敏感，少数两人有心，肾受累，但较系统型为轻

二、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)发病原因：

亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)病因不明，患者家族中亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)发生率明显较高，家族成员中高球蛋白血症发病亦较高，这提示亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)发病与遗传因素有关。在遗传因素的基础上，由某些外因(日光、紫外线照射)和内因(精神受刺激、心理严重障碍)的作用下，通过神经免疫内分泌网络，导致自身组织细胞抗原性发生改变，最终发生免疫反应而致病。

三、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)发病机制：

1、亚急性皮肤红斑狼疮的发病机制是，多因素所致人体免疫异常,引起皮肤局限或播散性病理损害。

2、组织病理 亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)皮损的病理改变和盘状红斑狼疮（DLE）有很多相同之处，但很少有毛囊栓形成和角化过度，细胞浸润的深度也较轻，单核细胞浸润通常仅限于真皮上2/3的血管周围及附属器周围。最特征性的改变位于表皮基底层，表现为基底细胞丧失了正常的结构和正常排列方向，在基底细胞间或细胞内形成水肿及空泡，表皮-真皮交界处由于单核细胞浸润而造成部分闭塞。表皮基底细胞层的这种空泡变性十分明显，有时可引起皮下空泡形成。黑色素生成增加及色素转化受阻，可导致表皮下巨噬细胞内黑色素沉着。90%的盘状红斑狼疮（DLE）病人皮肤活检免疫荧光检查发现，在表皮-真皮交界处有免疫球蛋白的沉着，而亚急性皮肤红斑狼疮病人，其表皮-真皮交界处有免疫球蛋白沉积者仅占40%。

四、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)的症状：

 亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)的皮损最初表现为丘疹或红斑，可发展为带鳞屑的丘疹或环形(多环形)的斑块。皮损开始为小红斑性、轻度脱屑性丘疹，两个形状相同的皮损可融合成一个较大的皮损。这种红斑性丘疹可发展为表面脱屑的丘疹鳞屑形皮损，也可向周围扩散形成环状皮疹，然后融合成多发性环状外形。偶尔同一个病人可出现上述两型皮损，但多以一种为主，常融合形成较大的皮损。在环状皮损中心常见有带灰色的色素脱失、毛细血管扩张和浅表性鳞屑，其周围绕以红斑。这些皮损的边缘偶尔出现小水泡，这是由于严重的表皮基底细胞层病变引起表皮分离所致。皮损消退后，仍然可有色素脱失和毛细血管扩张。色素脱失常持续数月而最后消失，毛细血管扩张可长期存在

约一半的患者呈丘疹鳞屑样或近似于银屑病样的皮损，另一半的患者呈环形(多环形)表现;有的可同时有这两种表现。好发于阳光暴露部位如上背、肩、手臂伸侧、颈胸V字形区，但很少发生于面部。尤其是面部的中心地带。亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)皮损的少见类型为多形红斑型，如Romell综合征，多发生在血清中有抗La抗体的情况下;更少见的皮损类型为酷似中毒性表皮坏死松解，由强烈的基底细胞损伤产生;剥脱性皮炎罕见。典型的亚急性皮肤型红斑狼疮皮损愈合后不留瘢痕，但可有长期的甚至是永久性的皮肤色素减退或消失，毛细血管扩张也会发生。

少数亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)除可有急性皮肤型红斑狼疮的皮损外，约20%的亚急性皮肤型红斑狼疮可有DLE的皮损，可以在亚急性皮肤型红斑狼疮之前出现。亚急性皮肤型红斑狼疮的DLE通常局限于头皮部，但有时也可以是广泛散在的，并可发生萎缩性瘢痕。秃发、无痛性黏膜损害、甲周毛细血管扩张、皮肤血管炎、雷诺现象和网状青斑等非狼疮特异性皮损也可在亚急性皮肤型红斑狼疮中出现。

根据美国风湿病学会1982年修订的“SLE分类标准”，50%的亚急性皮肤型红斑狼疮可归于SLE。约有20%的亚急性皮肤型红斑狼疮合并有干燥综合征，这些患者除有抗Ro和抗La抗体外其皮损都以环状红斑型为特征，血管炎的发病率亦有升高，组织病理表现为明显的黏蛋白沉积。近10%的亚急性皮肤型红斑狼疮可出现明显的肾脏累及，伴白细胞减少、高滴度抗核抗体，其皮损以丘疹鳞屑型为特征。

五、亚急性红斑狼疮和盘状红斑狼疮的区别：

 亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)和盘状红斑狼疮（DLE）具有共同的临床特征而又有明显的差别。亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)为非瘢痕形成，其脱屑和毛囊栓形成较轻，持续时间较短，分布较广，皮损有融合的倾向，可形成较大的皮损区，其色素改变有时很突出，急性炎症消退后色素消失可持续数月，但不伴有真皮萎缩，为可逆性改变。半数以上病例有弥漫性非瘢痕形成性脱发，且对光敏感较盘状红斑狼疮（DLE）更为常见。约40%的病人可发生软腭黏膜损害，这种改变在具有明显系统性表现者尤为多见;约1/5病例出现网状青斑和甲周毛细血管改变;约1/5病例可发生盘状红斑狼疮（DLE）的瘢痕形成性皮损，这些皮损常位于头皮，并且可发生在SCLE出现前许多年。几乎所有的病人都有轻度的系统性表现，最常见的有关节痛、原因不明的发热和全身不适，很少有严重的中枢神经系统损害。

根据亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)皮损具有非固定性、浅表性、非瘢痕性以及恶化和缓解交替发生的特征，无慢性盘状红斑狼疮（DLE）所特有的固定性及慢性瘢痕形成特征，也无系统性红斑狼疮严重多系统损害的特征，如中枢神经系统病变，肾脏病变，结合表皮基底细胞层特征性病理改变等，在临床上即可基本确诊。再参考有关实验室检查，如荧光ANA阳性，抗SSA、SSB抗体阳性，以及HLA-DR3或HLA-B8阳性，即可诊断为SCIE。

六、亚急性红斑狼疮和系统性红斑狼疮的检查区别

   如下表：

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