罕见病例：以心包填塞为首发表现的系统性红斑狼疮一例

系统性红斑狼疮（SLE）是一种结缔组织疾病，临床表现多样，往往累及心血管系统。虽然 SLE 患者心包积液和心包炎较常见，但以心包填塞为首发表现实属罕见。近期，波士顿大学医学院的 Tian 博士在 International Journal of Cardiology 杂志上报道了一例以心包填塞为首发表现的 SLE 病例。
患者，女，19 岁，因“进行性劳力性呼吸困难 2 月”入院，伴发热、盗汗、乏力、体重减轻和双下肢及脸部水肿等症状，既往无任何病史，无吸烟、饮食史，无药物史，无性交史，无明显家族史。
入院生命体征体温 39.1℃，脉搏 147 次 / 分，血压 109/79mmHg。心脏检查提示第一、第二心音遥远，无奔马律，杂音或心包摩擦音。余体查结果提示颈静脉怒张，颈动脉正常，呼吸音减弱，双下肺叩诊浊音，双上肺叩诊清音，未触及肝脏和脾脏，无水冲脉和毛细血管搏动征，全身 3 度水肿，以上、下肢最为明显，未见明显皮疹。
检验结果提示白细胞 3300/μL，红细胞压积 23%，血小板 72000/μL，肌酐 0.75mg/dl，白蛋白 2mg/dl，尿蛋白 / 肌酐比值 2.5，C3 20mg/dL，C4<4 mg/dL，红细胞沉积率 86mm/h。心电图提示窦性心动过速，低电压，T 波改变。胸部 X 线检查提示肋膈角变顿，球形心。

进一步行超声心动图提示大量心包积液（图 1），二尖瓣血流速度随呼吸明显变化（正常 <25%），右房收缩早期衰竭伴下腔静脉扩张，确诊为心包填塞。遂行心包穿刺术，抽出含极少量白细胞和红细胞渗液 800ml，细胞学检查未见癌细胞，也未检测出病原体。

图 1：超声心动图检查结果鉴于患者持续发热、盗汗，全细胞减少，白蛋白水平低下，蛋白尿增加，血沉增快以及 C3、C4 补体水平下降，考虑诊断为 SLE。肾组织活检提示免疫复合物介导的肾小球肾炎及局部增生，符合狼疮性肾炎诊断（图 2）。血清学检查提示抗 dsDNA 抗体、抗核抗体、抗 Sm 抗体和抗磷脂抗体阳性，进一步确诊为 SLE。
图 2：肾脏组织活检结果：1 假血栓形成.2. 内皮下免疫复合物沉淀 3. 早期新月体形成

治疗上予以甲强龙和麦考酚酯，治疗两天后，患者症状改善，血细胞恢复正常值并于 10 天后出院。
SLE 合并心包填塞发病率约为 1%，而以心包填塞最为首发表现则更为罕见，原因之一可能是在心包填塞出现之前，患者已因其他症状接受相关治疗。心包填塞更倾向发生于女性以及血沉增快，补体 C4 降低合并肾脏损害和胸膜炎的患者。
SLE 心包填塞患者往往需要大剂量激素联合环磷酰胺或麦考酚酯，非甾体类抗炎药或可用于轻度患者，这类药物更多的是用于缓解症状。另外，秋水仙碱或可用于预防心包炎，尽管其减少 SLE 心包炎复发有效性证据有限。
总之，心包填塞是 SLE 的罕见并发症，对于此类患者，加强认识，早期诊断和治疗至关重要。