最新进展 | 杨军教授:共筑新理念,重塑狼疮治疗新高度

2021-10-03来自:系统性红斑狼疮



觅健科普,让战狼更简单




儿童作为弱势群体,病毒、细菌统统都对其虎视眈眈,研究发现儿童系统性红斑狼疮的发病率位居儿童全身性结缔组织病的第2位,并且有逐年递增的趋势。儿童狼疮起病急,病程长,加上各地诊疗水平的差异大,又暂时还没有针对儿童狼疮的权威指南进行治疗指导,在一定程度上大大增加了儿童狼疮的治疗难度。



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图片来源:摄图网


值得欣喜的是,互助君了解到了最新消息:由中华医学会组织,儿科学分会免疫学组协和医院宋红梅教授牵头制定的中国儿童系统性红斑狼疮的诊疗指南将于今年在中华儿科杂志发表。为此,本期的【风湿大咖话狼疮】科普专栏活动中,特别邀请到了参与指南制定的杨军教授接受我们的专访。并请杨教授为我们分享最新的指南预告,让蝶友及家属们先睹为快!



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杨军教授

深圳市儿童医院

风湿免疫科

主任医师



教授,硕士研究生导师

中华医学会儿科会免疫学组副组长

广东省儿科学会委员,免疫学组组长

《中华儿科杂志》《中国实用儿科杂志》编委

主持和参与4项国家自然科学基金项目

曾获广东省科学技术进步奖和深圳科技创新奖


<温馨提醒:以下内容仅为疾病科普分享,不能代替医院就诊,具体治疗方式请遵医嘱。同时意见仅供参考,最终以指南实际发布为准。>


实况回顾——我们将以问答形式给各位蝶友展示:



儿童狼疮≠成人狼疮的缩小版



我们知道细菌、病毒入侵专挑易感染的人群,比如儿童、老人。红斑狼疮更是如此,对于入侵儿童从不心慈手软,近年来儿童狼疮的发病率也是逐年上升,请问杨老师,儿童系统性红斑狼疮与成人相比它有什么样的特点?

很多人都有一个误解,认为儿童狼疮就是成人狼疮的缩小版。事实并非如此,儿童狼疮≠成人狼疮缩小版。目前儿童狼疮发病率大约为10万分之10~30,发病人数相比成人少,但对比成人狼疮,儿童狼疮有以下几个特点:


1. 发病早、起病急;


2. 临床症状重、疾病进展快,易出现狼疮危象;


3. 器官损害多:如狼疮脑病、狼疮肾炎等;


4. 治疗效果较差:临床上,我们发现相对成人,儿童对系统性红斑狼疮的常规治疗更不敏感。


5. 易合并感染:感染又可加重狼疮病情,甚至导致复发。



指南新理念,“新”在哪?


2020年我国更新了中国系统性红斑狼疮诊疗指南,为狼疮的规范治疗提供了重要的指导,但其中涉及到儿童的部分较少,您作为行业内的大咖,相信能够了解到更多的前沿资讯,可否为我们分享一些儿童狼疮领域内的治疗新理念呢?

(1)最新指南中强调儿童狼疮的治疗原则,即贯彻红斑狼疮的达标治疗。


何为达标治疗?


短期目标:即狼疮急性期尽快缓解狼疮临床症状,降低疾病活动度,达到临床缓解或控制疾病的最低活动状态;


长期目标:即狼疮维持治疗期,其目标有三点:避免复发、保护重要脏器功能、避免药物的毒副作用。


(2)控制疾病的同时,着重关注儿童生长发育:


儿童狼疮与成人狼疮的治疗原则存在一定区别,与成人不同儿童处于动态的生长发育阶段,儿童狼疮不仅要控制狼疮疾病,同时要尽量保障患儿正常的生长发育速度。因此狼疮儿童治疗更需要个性化和长期跟踪追寻治疗,此时家长与医生的默契配合就显得极为重要。





狼疮儿童如何做好规范治疗?


上面您为我们介绍到儿童狼疮治疗难度大,除了疾病本身的问题,我们还发现很多蝶友的难度在于无法及时得到规范化的治疗,从而使得治疗效果大打折扣,您可以为我们说说儿童系统性红斑狼疮应该如何进行规范治疗吗?

指南强调规范治疗有以下三方面:


(1)坚持早期、规律、个性化原则,即早发现、早治疗,规律按时用药,根据个人情况调整用药方式;


(2)最大程度改善脏器损害,减轻药物对生长发育的影响,加强随访,改善预后


(3)治疗期间贯彻平衡的理念:


免疫抑制和预防感染达到平衡

控制疾病活动度和保障儿童生长发育达到平衡:减少药物对生长发育的影响

长期维持用药与避免药物的毒副作用达到平衡


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图片来源:摄图网


对于我们儿童患儿的治疗,激素依旧是指南推荐控制疾病活动的一线首选药物,但使用激素治疗有许多注意事项,如:


1、根据病情决定药物用量,通过SLEDAI-2000对病情进行评估,活动期以大剂量或者冲击治疗为主。


2、动态调整用量,国外指南建议尽量在半年内将激素减少到安全范围内(安全范围:0.25毫克每公斤体重)


3、药物使用存在一定的副作用,医患应做好相应的预防措施:


短期不良反应:兴奋、失眠,攻击胃肠黏膜出现胃肠道反应;



长期不良反应:长期使用激素,导致骨量流失导致骨质疏松,股骨头坏死以及出现代谢紊乱出现满月脸、青光眼等症状;长期使用免疫抑制剂或者存在不规范用药使机体免疫力下降易增加感染风险。


4、停药不做为狼疮的治疗目标。红斑狼疮是终生性疾病,应在规范治疗的前提下实现疾病的长期缓解为目的。患儿及家属需摆正心态,正确对待停药,切勿过分追求停药。





如何做好生活管理和疾病管理?



上述中,您提到部分患儿依从性不强,易影响病情疗效,甚至导致复发。您可以为我们说说,在狼疮疾病治疗期间,蝶友和家属应该如何做好疾病管理和生活管理吗?

1. 树立克服疾病的信心,首先明确SLE是可治疾病,通过合理治疗疾病可以完全缓解;要建立科学治疗理念,切勿听信偏方谗言,病急乱投医。


2. 家属及患儿应建立与疾病长期共处的准备,SLE是慢性病,做好长期与疾病共处的心理准备,增强依从性,规范治疗实现控制病情发展,保持病情稳定。


3.关注儿童心理问题,研究发现狼疮儿童合并抑郁症的发病率高达58%,其中有自杀倾向的达18%,心理问题一旦发生势必影响治疗的依从性,从而影响病情稳定造成严重后果。因此关注患儿心理状况尤为重要。加强沟通及时疏导,必要时请心理医生进行干预治疗。


4. 定期随访,动态调整治疗方案,减少药物副作用。


急性期:建议1~2个月随诊。此期疾病进展变化快,用药量大。后续需不断根据病情调整用药;

稳定期:建议三个月随诊一次,及时复查,发现病情复发征兆,防止复发。



图片来源:摄图网


对于我们儿童患儿的治疗,激素依旧是指南推荐控制疾病活动的一线首选药物,但使用激素治疗有许多注意事项,如:


1、根据病情决定药物用量,通过SLEDAI-2000对病情进行评估,活动期以大剂量或者冲击治疗为主。


2、动态调整用量,国外指南建议尽量在半年内将激素减少到安全范围内(安全范围:0.25毫克每公斤体重)


3、药物使用存在一定的副作用,医患应做好相应的预防措施:


短期不良反应:兴奋、失眠,攻击胃肠黏膜出现胃肠道反应;




长期不良反应:长期使用激素,导致骨量流失导致骨质疏松,股骨头坏死以及出现代谢紊乱出现满月脸、青光眼等症状;长期使用免疫抑制剂或者存在不规范用药使机体免疫力下降易增加感染风险。


4、停药不做为狼疮的治疗目标。红斑狼疮是终生性疾病,应在规范治疗的前提下实现疾病的长期缓解为目的。患儿及家属需摆正心态,正确对待停药,切勿过分追求停药。


5.养成良好的卫生习惯,避免感染,减少复发。学会识别感染的迹象和症状如发热、寒颤等;避免去人员集中的场所,外出佩戴口罩,远离感染人员;居室通风,定期消毒。


6.尽量避免日光的照射,加强防晒如涂防晒霜,穿长袖长裤等。同时避免剧烈运动、过度劳累。养成规律的作息。



以上就是我们采访杨教授的全部内容,希望以上信息对蝶友及家属们都能有大大的帮助,医学发展如此迅猛,相信不久的将来,我们一定能赢来攻克狼疮的那一天!


最后,杨教授还为蝶友及家属给出了暖心建议:

希望大家都能在正规的儿童风湿免疫专科医生的帮助下,得到专业化的诊断以及最有效的治疗,切勿病急乱投医,最后祝孩子们能够茁壮成长,回归美好生活。


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