这种胸部恶性肿瘤，可以披着羊皮潜伏几十年！

本期专家

范云 教授

中国科学院大学肿瘤医院

胸部肿瘤内科主任，主任医师，博导

咳嗽、胸痛、发烧、体重减轻，种种症状让人容易联想到一种恶性肿瘤——肺癌。

之前一位觅友的父亲，在医院初步诊断为晚期肺癌，转院后又诊断为结核性胸膜炎，来不及从误诊肺癌的余波中清醒，经过活检病理检查后，最终确诊为“胸膜间皮瘤”。

图片来源：觅健

这是什么肿瘤？为什么会误诊为肺癌，为什么没有在第一次检查时诊断出来？预后又如何？无数问题涌向他，也让有相同境遇的觅友们来到他的帖子互相鼓励，分享经验，并提出各种有关治疗的疑问。这也让科普君意识到需要向大家解释、科普什么是“胸膜间皮瘤”。

为此我们有幸邀请到中国科学院大学肿瘤医院（浙江省肿瘤医院）胸部肿瘤内科主任医师范云教授为大家讲解有关胸膜间皮瘤的问题，及其诊断与治疗，希望可以帮助到有同样困境的觅友们。

肺癌、肝癌、乳腺癌等都是我们日常生活中经常听见的肿瘤，但却很少有人知道，胸膜也会得肿瘤。

在人体器官和空腔的表面覆盖着一层由上皮细胞组成的薄膜，这层薄膜就是间皮。间皮瘤就是一种来源于胸膜或其他部位间皮细胞的罕见肿瘤，其中来源于胸膜的约占81%。间皮瘤还可以发生在腹膜、心包膜和睾丸鞘膜^[1,2]。根据来源不同分别称为：胸膜间皮瘤、腹膜间皮瘤、心包间皮瘤和睾丸间皮瘤。

胸膜间皮瘤约占胸膜肿瘤的5％^[3]，是胸膜肿瘤中最常见的原发肿瘤。

图片来源：摄图网

临床上所见的胸膜间皮瘤分为局限性胸膜间皮瘤及弥漫性胸膜间皮瘤两种。

局限性胸膜间皮瘤，多呈局限性生长，因此也称良性局限性胸膜间皮瘤。肿瘤生长缓慢，可以手术切除，切除后不易复发，预后良好。而弥漫性胸膜间皮瘤即恶性胸膜间皮瘤，沿胸膜表面弥漫浸润扩张，往往无手术机会，临床预后欠佳。临床上常见的为恶性胸膜间皮瘤。

恶性胸膜间皮瘤初诊时多为晚期，治疗困难，疗效欠佳，患者中位总生存时间约为１年，5年生存率约为10%，治愈病例罕见^[4]。

胸膜间皮瘤是一种隐匿性很强的肿瘤，许多患者是在常规查体时发现，发现时也多为晚期。其特点是：多发于老年男性，潜伏期长且缺乏特异性。从这点上来看，胸膜间皮瘤比起肺癌更“狡诈”。

多发于老年男性：胸膜间皮瘤的主要发病人群为暴露于石棉的老年男性（确诊中位年龄为72岁）。

潜伏期长：暴露于石棉的人群常于20-40年后发病^［5,6]。从石棉暴露到发病潜伏期长，平均约为35-40年^[7]。

缺乏特异性：一项研究疾病误诊数据的文献发现，胸膜间皮瘤误诊文献共52篇，累计误诊病例432例。基于12篇文献的数据计算的误诊率高达73.37%。居前三位的误诊疾病为结核性胸膜炎、肺癌、胸膜继发恶性肿瘤^[8]。

之所以误诊率高，主要原因就在于胸膜间皮瘤缺乏特异性症状和体征。患者初期会有胸闷、气短、胸痛、低热等，也有咳嗽、咳痰等呼吸道疾病常见症状，有时会检查出胸腔积液，但这些症状和体征都不具有特征性。

恶性胸膜间皮瘤的主要危险因素是石棉，大多数恶性间皮瘤发病与石棉相关，所有接触石棉的人均为高危人群。在石棉广泛使用前，该病非常罕见。1960年，来自南非的报道首次证实恶性胸膜间皮瘤与职业及其他石棉暴露有关。70%~80%恶性胸膜间皮瘤患者有石棉接触史^[3]。

除此之外，电离辐射、毛沸石（一种用于碎石路的矿石）、猿猴空泡病毒40、 BAP1基因突变或其他罕见基因突变也与胸膜间皮瘤发病有关^[9]。

图片来源：摄图网

目前胸膜间皮瘤的治疗选择主要是手术治疗、放化疗、免疫治疗以及一些新兴疗法。

外科手术在胸膜间皮瘤中的作用存在争议，早期（I-ⅢA期）患者有手术机会，可以在学科团队讨论后进行手术治疗评估。中期或晚期（ⅡB-V期）患者一般不推荐手术治疗。虽然有研究表明，早期肉瘤样胸膜间皮瘤患者手术治疗后，总生存期会延长，但围手术期并发症和死亡率明显高于非肉瘤样胸膜间皮瘤患者。因此，一般不推荐减瘤手术，除非可安全将肿瘤大部分切除，减轻肿瘤负荷，有助于术后治疗。

胸膜间皮瘤的手术切除方式主要有：